Onemocnění se vyvíjí převážně u mužů středního věku.
Patologická proliferace pojivové tkáně vede k částečnému nebo úplnému omezení funkčnosti ruky. Nejčastěji je patologie lokalizována na prsteníku a malíčku. V některých případech je možné oboustranné poškození.
Nemoc dostala své jméno od francouzského vědce, který tuto patologii poprvé studoval a navrhl metody její léčby.
Příčiny onemocnění
Dupuytrenova kontraktura nepředstavuje vážné ohrožení života pacienta, ale způsobuje fyzické a psychické nepohodlí a výrazně zhoršuje pracovní kapacitu.
Příčiny patologie nebyly plně stanoveny.
Dosavadní teorie o souvislosti Dupuytrenovy kontraktury a diabetes mellitus dosud nebyla spolehlivě potvrzena.
Výzkum této nemoci poskytuje důvody pro tvrzení vysoké pravděpodobnosti dědičné predispozice.
Existují také teorie o traumatickém a neurogenním původu proliferace pojivové tkáně, ale zatím je lze považovat pouze za verze.
Mezi provokující faktory patří profesionální činnosti spojené s intenzivní fyzickou prací a zvýšeným stresem na ruce.
Příznaky a diagnostika Dupuytrenovy kontraktury
Nemoc je charakterizována jasně vyjádřeným klinickým obrazem, takže diagnóza obvykle není obtížná.
Lékař vyšetří dlaň pacienta, posoudí úroveň pohyblivosti ruky a určí přítomnost uzlů a provazců.
Mezi příznaky patologie patří:
- vzhled nodulárních těsnění pod kůží, navenek připomínající kalus;
- přechod uzlu do jizvičného provazce;
- zhrubnutí a zarudnutí kůže dlaně;
- zhoršená pohyblivost palce;
- neúspěšné pokusy o narovnání prstu;
- splynutí kloubních ploch – v pozdních stádiích onemocnění;
- výskyt nehojících se vředů v oblastech kožních záhybů.
Ve většině případů bolest buď zcela chybí, nebo je nevýznamná. Bolest vyzařující do předloktí pociťuje pouze každý desátý pacient. Onemocnění je charakterizováno postupnou progresí, rychlost zhoršování závažnosti symptomů nezávisí na vnějších faktorech a je obtížně předvídatelná.
Patologie se může vyvíjet v průběhu desetiletí nebo déle.
Existuje několik fází vývoje onemocnění.
1. V nejranějším stadiu o sobě patologie dává vědět pouze znecitlivěním prstů a pocitem nepohodlí při práci. V této fázi pacienti považují svůj stav za běžnou únavu a zřídka vyhledávají lékařskou pomoc.
2. Výrazné známky Dupuytrenovy kontraktury se objevují ve stádiích 2-3, kdy pacient pociťuje patologickou proliferaci pojivové tkáně, výskyt uzlů a provazců. Fáze počátečních projevů onemocnění je dlouhá a trvá několik let.
3. V další fázi progrese onemocnění jsou motorické a extenzní funkce paže narušeny. Objevují se bolesti a vnější změny na kůži.
Diagnózu stanoví ortoped na základě stížností pacienta a údajů z externího vyšetření dlaně. Lze objednat rentgen ruky.
I přes závažnost příznaků je při vyšetření nutné vyloučit jiná onemocnění omezující pohyblivost a extenzní funkci dlaně. Jedná se o mozoly, hygromy, palmární tendonitidu, poškození šlach.
Léčba
Cílem léčby je snížit závažnost deformace jizevnaté tkáně a zabránit jejímu dalšímu šíření při zachování pohyblivosti a funkčnosti ruky.
K tomuto účelu používají následující metody:
- konzervativní léčba;
- terapeutické blokády (pro syndrom silné bolesti);
- fyzioterapeutické procedury, masáže;
- jehlová technika;
- chirurgický zásah;
- terapeutická cvičení – ve fázi pooperační rekonvalescence.
Léčba Dupuytrenovy kontraktury je prováděna ortopedy a traumatology.
Medikamentózní léčba je účinná pouze v rané fázi vývoje patologie, kdy se objevují první podkožní uzliny.
Zavedení léků do vazivové tkáně podporuje její změkčení a destrukci. Pacientovi jsou předepsány terapeutické blokády s použitím hormonálních léků.
Mezi léčebné metody patří také využití fyzioterapie a ruční masáže.
Technika jehly zahrnuje přeříznutí provazců injekční jehlou přes vpichy do kůže. Umožňuje člověku zotavit se a vrátit se k plnění svých profesních povinností. Existuje ale vysoké riziko relapsu onemocnění.
Konzervativní léčba není schopna zmírnit příznaky onemocnění. Pouze zpomaluje progresi onemocnění. Jedinou dostatečně účinnou metodou léčby je operace.
Základem pro rozhodnutí o nutnosti operace jsou:
- významná proliferace pojivové tkáně;
- rychlé zhoršení stavu pacienta;
- syndrom těžké bolesti;
- zhoršená pohyblivost a extenzní funkce paže, riziko invalidity;
- neschopnost pacienta vykonávat své profesní povinnosti.
Během operace je změněná tkáň vyříznuta, aby se obnovila pohyblivost kloubu. K tomu se provede řez v záhybu, který se provádí v místní nebo celkové anestezii. V pokročilých případech se provádí operace amputace prstu.
Na konci operace se kůže sešije, na ruku se aplikuje těsný obvaz a fixuje se, aby prsty získaly určitou polohu.
Nevýhodou chirurgické metody je potřeba dlouhé doby rekonvalescence pro pacienta. Během rehabilitačního období jsou předepsány cvičení terapeutické gymnastiky, aby se urychlila obnova pohyblivosti a funkčnosti ruky. Současně je v tuto chvíli operace nejradikálnější a nejspolehlivější metodou eliminace patologie.
Tradiční medicína se k léčbě nedoporučuje, protože nepřináší výsledky a pouze oddaluje možnost řešení problému.
Prognóza a prevence
Po operaci a úspěšné rehabilitaci je prognóza obecně příznivá. Většina pacientů se vrací ke svým běžným činnostem a zachovává si funkčnost ruky. Ve vzácných případech je možný relaps onemocnění, který vyžaduje druhou operaci.
Neexistují žádná specifická preventivní opatření proti rozvoji onemocnění. Pacienti s genetickou predispozicí, u jejichž příbuzných byla již dříve diagnostikována Dupuytrenova kontraktura, by měli pečlivě sledovat svůj stav a při prvních příznacích navštívit traumatologa nebo ortopeda.
Obecná preventivní opatření zajistit vyloučení nadměrné fyzické aktivity, vzdání se špatných návyků, dodržování pravidel vyvážené stravy, včasné odhalení a léčbu chronických onemocnění a dodržování preventivních opatření k prevenci pracovních a domácích zranění.
Dupuytrenova kontraktura – Jedná se o nezánětlivou jizvovou degeneraci palmárních šlach. Vlivem proliferace pojivové tkáně se zkracují šlachy, omezuje se extenze jednoho nebo více prstů a vzniká flekční kontraktura s částečnou ztrátou funkce ruky. Doprovázeno výskytem husté uzlovité šňůry v oblasti postižených šlach. V mírných případech dochází k mírnému omezení extenze, jak postupuje, může se vyvinout ztuhlost nebo dokonce ankylóza (úplná nehybnost) poraněného prstu nebo prstů. Léčba je obvykle chirurgická.
ICD-10
M72.0 Palmární fasciální fibromatóza [Dupuytrenova]
- Příčiny
- Klasifikace
- Příznaky Dupuytrenovy kontraktury
- diagnostika
- Léčba Dupuytrenovy kontraktury
- Prognóza a prevence
- Ceny za ošetření
Přehled
Dupuytrenova kontraktura (palmární fibromatóza) je nadměrný vývoj pojivové tkáně v oblasti flexorových šlach jednoho nebo více prstů. Proces je lokalizován na dlani. Rozvíjí se postupně a vyskytuje se z neznámých důvodů. Vede k omezené extenzi a vzniku flekční kontraktury jednoho nebo více prstů. V počátečních stádiích onemocnění se používají konzervativní metody, ale nejúčinnější léčbou je chirurgický zákrok.
Dupuytrenova kontraktura je poměrně časté onemocnění v ortopedii a traumatologii, které je nejčastěji pozorováno u mužů středního věku. V polovině případů je bilaterální. Přibližně ve 40 % případů je postižen prsteníček, v 35 % malíček, v 16 % prostředníček, ve 2–3 % první a druhý prst. U žen je zjištěna 6-10x méně často a má příznivější průběh. Když se objeví v mladém věku, obvykle postupuje rychleji.
Příčiny
Dupuytrenova kontraktura není spojena s poruchami metabolismu bílkovin, sacharidů nebo solí. Někteří autoři tvrdí, že existuje určitá souvislost mezi výskytem onemocnění a diabetes mellitus, tato teorie však zatím nebyla prokázána.
Existují také traumatické (v důsledku zranění), konstituční (dědičné rysy struktury palmární aponeurózy) a neurogenní (poškození periferních nervů) teorie, ale názory vědců zůstávají rozporuplné. Konstituční teorii podporuje dědičná predispozice. Ve 25–30 % případů mají pacienti blízké pokrevní příbuzné trpící stejnou nemocí.
Klasifikace
V závislosti na závažnosti příznaků existují tři stupně Dupuytrenovy kontraktury:
- první. Na dlani se nachází hustý uzel o průměru 0,5-1 cm, na dlani nebo dosahující oblasti metakarpofalangeálního kloubu. Někdy je zjištěna bolest při palpaci.
- Druhý. Šňůra se stává hrubší a tužší a rozšiřuje se do hlavní falangy. Kůže také zdrsní a přilne k palmární aponeuróze. V postižené oblasti se objevují viditelné nálevkovité prohlubně a zatažené záhyby. Postižený prst (nebo prsty) jsou ohnuté v metakarpofalangeálním kloubu pod úhlem 100 stupňů, extenze je nemožná.
- třetina. Šňůra sahá do středu, méně často – do nehtové falangy. Metakarpofalangeální kloub vykazuje flekční kontrakturu 90 stupňů nebo méně. Extenze v interfalangeálním kloubu je omezená a míra omezení se může lišit. V těžkých případech jsou falangy umístěny v ostrém úhlu k sobě navzájem. Je možná subluxace nebo dokonce ankylóza.
Rychlost progrese Dupuytrenovy kontraktury je obtížné předvídat. Někdy drobná omezení přetrvávají několik let nebo dokonce desetiletí a někdy od prvních příznaků k rozvoji ztuhlosti uplyne jen několik měsíců. Je také možné mít dlouhodobý stabilní průběh s následnou rychlou progresí.
Příznaky Dupuytrenovy kontraktury
Patologie má velmi charakteristický klinický obraz, který je obtížné zaměnit s příznaky jiných onemocnění. Na dlani pacienta je detekováno zhutnění tvořené uzlem a jedním nebo více podkožními provazci. Prodlužování prstů je omezené.
První známkou vývoje Dupuytrenovy kontraktury je obvykle ztluštění na palmárním povrchu ruky, obvykle v oblasti metakarpofalangeálních kloubů IV-V prstů. Následně se hustý uzel pomalu zvětšuje. Objevují se prameny, které se od ní rozšiřují do hlavní a poté do střední falangy postiženého prstu. Vlivem zkrácení šlachy se nejprve vytvoří kontraktura v metakarpofalangeálním kloubu a poté v proximálním (umístěném blíže středu těla) interfalangeálním kloubu.
Kůže kolem uzlu se stává hustší a postupně se spojuje s podkladovými tkáněmi. Z tohoto důvodu se v postižené oblasti objevují boule a retrakce. Když se pokusíte narovnat prst, uzel a šňůry budou jasnější a jasně viditelné.
Typicky se Dupuytrenova kontraktura vyvíjí bez bolesti a pouze asi 10 % pacientů si stěžuje na více či méně silnou bolest. Bolest většinou vyzařuje do předloktí nebo i do ramene. Dupuytrenova kontraktura se vyznačuje progresivním průběhem. Rychlost progrese onemocnění může kolísat a nezávisí na žádných vnějších okolnostech.
diagnostika
Diagnóza Dupuytrenovy kontraktury je stanovena na základě stížností pacienta a charakteristického klinického obrazu. Během vyšetření lékař nahmatá pacientovu dlaň, identifikuje uzliny a provazce a také posoudí rozsah pohybu v kloubu. K potvrzení diagnózy obvykle nejsou nutné další laboratorní a instrumentální studie.
Léčba Dupuytrenovy kontraktury
Patologie je léčena traumatology a ortopedy. Léčba může být buď konzervativní nebo chirurgická. Výběr metod se provádí s přihlédnutím k závažnosti patologických změn. V počátečních fázích Dupuytrenovy kontraktury se používá konzervativní terapie. Pacientovi je předepsána fyzioterapie (tepelné procedury) a speciální cvičení k protažení palmární aponeurózy. K fixaci prstů ve vysunuté poloze lze také použít odnímatelné dlahy. Zpravidla se nosí na noc a stahují se přes den.
U syndromu přetrvávající bolesti se používají terapeutické blokády hormonálními léky (diprospan, triamcinolon, hydrokortison atd.). Lékový roztok se smíchá s lokálním anestetikem a vstříkne do oblasti bolestivého uzlu. Typicky účinek jedné blokády trvá 6-8 týdnů. Vezměte prosím na vědomí, že užívání hormonů je léčba, která by měla být používána s opatrností. Konzervativní prostředky nemohou odstranit všechny projevy onemocnění. Pouze zpomalují rychlost rozvoje kontraktury. Jedinou radikální možností léčby je operace.
V současné době neexistují jednoznačná doporučení týkající se závažnosti symptomů, které vyžadují chirurgickou léčbu. Rozhodnutí podstoupit operaci je založeno na rychlosti progrese onemocnění a stížnostech pacienta na bolesti, omezení pohybu a s tím spojené obtíže při sebeobsluze nebo při výkonu pracovních povinností.
Lékaři obvykle doporučují operaci, pokud je flekční kontraktura 30 stupňů nebo více. Účelem operace je zpravidla vyříznutí jizvy a obnovení plného rozsahu pohybu v kloubech. V těžkých případech, zejména u chronických kontraktur, však může být pacientovi nabídnuta artrodéza (vytvoření pevného kloubu s fixací prstu ve funkčně výhodné poloze) nebo dokonce amputace prstu.
Rekonstrukční operaci Dupuytrenovy kontraktury lze provést v celkové anestezii nebo v lokální anestezii. Při výrazných změnách na kůži a palmární aponeuróze může být chirurgický zákrok poměrně zdlouhavý, proto se v takových případech doporučuje celková anestezie.
Existuje mnoho možností incize pro Dupuytrenovy kontraktury. Nejběžnější je příčný řez v oblasti palmárního záhybu v kombinaci s řezy ve tvaru L nebo S podél palmárního povrchu hlavních falangů prstů. Výběr konkrétní metody se provádí s přihlédnutím k umístění tkáně jizvy. Během operace je palmární aponeuróza zcela nebo částečně vyříznuta. V případě rozsáhlých srůstů, které jsou obvykle doprovázeny ztenčením kůže, může být nutná dermoplastika s volným kožním lalokem.
Rána je poté sešita a drénována gumovým absolventem. Na dlaň se přikládá těsný tlakový obvaz, který zabraňuje hromadění krve a vzniku nových změn jizev. Ruka je fixována sádrovou dlahou tak, aby prsty byly ve funkčně výhodné poloze. Stehy se obvykle odstraňují desátý den. Následně je pacientovi předepsáno terapeutické cvičení k obnovení rozsahu pohybu v prstech.
Prognóza a prevence
Výsledek je obvykle příznivý po excizi oblastí fibrózy, pohyby rukou jsou obnoveny v plném rozsahu. Někdy (zejména s časným nástupem a rychlou progresí) může dojít k recidivě kontraktury během několika let nebo desetiletí. V tomto případě je nutná opakovaná operace. Prevence nebyla vyvinuta.
Literatura
1. Dupuytrenova kontraktura / Sivokon S.V. — 2003
2. Dupuytrenova kontraktura: epidemiologie, etiologie, patogeneze, diagnostika a léčba / Mikusev G.I., Magomedov R.O., Osmonaliev I.Zh., Baykeev R.F., Mikusev I.E // Kazan Medical Journal – 2011 – Vol.92, No.6
3. Léčba pacientů s Dupuytrenovou kontrakturou (klinická doporučení) / Novikov A.V., Petrov S.V. — 2013