Koarktace aorty u dětí a dospělých: co to je, příznaky, operace

Aorta je největší a nejdelší céva v našem těle. Aorta odbočuje z levé komory, která do ní pod vysokým tlakem pumpuje kyslíkem nasycenou krev a dodává tak kyslík do všech orgánů a tkání našeho těla. Aorta postupně vydává své větve do hlavy, paží, vnitřních orgánů a nohou. Zúžení aorty v její střední části se nazývá koarktace. (obr. 1). Toto zúžení může být různého stupně závažnosti a může mít různou délku. V tomto případě horní polovina našeho těla dostává krev v přebytku pod vysokým tlakem, zatímco dolní polovina trpí nedostatkem krve a chybí jí pulzace. Absence pulsu na nohou je jedním z hlavních diagnostických kritérií pro koarktaci aorty.

Přirozený průběh neřesti. Nebo k čemu povede koarktace aorty?

Vysoký krevní tlak v horní polovině těla vede k rozvoji řady problémů. Téměř všichni pacienti s koarktace aorty trpí vysokým krevním tlakem. Někdy se pacienti potýkají s hypertenzí celý život, aniž by věděli, že mají koarktaci aorty. U některých pacientů může být krevní tlak v klidu normální a při fyzické námaze prudce stoupá. Vysoký tlak v nosních cévách vede k častému krvácení z nosu. Vysoký tlak v cévách mozku vede k jejich prasknutí a rozvoji život ohrožující hemoragické mrtvice. Vysoký tlak v samotné aortě nad místem jejího zúžení vede k jejímu roztahování a ztenčování jejích stěn. Tato patologie se nazývá aneuryzma aorty. Aneuryzmata aorty rychle rostou a jsou náchylné ke spontánnímu prasknutí. Prasknutí aneuryzmatu aorty je smrtelná komplikace, která má za následek okamžitou smrt v 95 % případů. Také u pacientů s koarktací aorty se dříve vyvine ischemická choroba srdeční. Proto všichni pacienti s diagnostikovanou koarktací aorty vyžadují včasnou léčbu, pečlivou kontrolu krevního tlaku a sledování velikosti aorty.

Závažnost příznaků závisí na stupni zúžení. Tedy. Pokud je zúžení závažné, může se koarktace aorty projevit již v prvních dnech či týdnech života. Faktem je, že malé srdce novorozence musí pumpovat krev proti značnému odporu. Při práci v takovém režimu přetížení se srdce časem unaví a začne se špatně stahovat. Příznaky takové závažné koarktace budou zahrnovat zrychlené dýchání, rychlý srdeční tep, odmítání jídla dítětem a nízkou tělesnou hmotnost. Někteří mladí pacienti mohou kvůli špatné kontraktilitě srdce upadnout do šoku a léčba jejich vady začne na jednotce intenzivní péče.

Léčba koarktace aorty.

Dnes je dva způsoby léčby koarktace aorty: endovaskulární metoda a chirurgická operace, která zahrnuje excizi úzkého úseku a obnovení průchodnosti aorty sešitím jejích dvou konců. Volba léčebné metody závisí na míře zúžení, rozsahu a přesné lokalizaci zúžení a také na celkovém stavu a věku pacienta. U dětí do jednoho roku je dnes preferována chirurgická léčba, u dětí nad 5 let (nebo při dosažení hmotnosti 16 kg) a dospělých je výhodnější endovaskulární léčba. Způsob léčby u dětí od jednoho do pěti let se určuje v závislosti na konkrétním případě.

Postup endovaskulární léčby.

Obr. 2 – Balón (nahoře – složený, dole – nafouknutý)

Obr. 3 – Schéma aortálního stentování

Je však třeba poznamenat, že ve většině případů začíná léčba koarktace aorty na operačním sále RTG. Endovaskulární léčba koarktace aorty zahrnuje balónkovou angioplastiku s nebo bez stentování aorty.

Tenkým vpichem tepny ve stehně je do aorty vstříknuta kontrastní látka, která pod rentgenem pomůže zviditelnit místo zúžení a určit jeho stupeň a rozsah. Poté se do femorální tepny zavede tenká hadička (katétr), na jejímž konci je ve složeném stavu malý balónek (obr. 2). Pod rentgenovou kontrolou se balónkový katétr posune do místa zúžení. Dalším krokem je, aby endovaskulární chirurg nafoukl balónek, a tím natáhl aortu. Balónek se vypustí a katétr se odstraní ze stehna pacienta.

U některých pacientů aorta nevyhovuje jednoduché balónkové angioplastice. V takových případech je použitelný postup aortálního stentu (obr. 3). Stent je kovová tkanina ve formě trubice. Někdy je pokryta tenkým filmem, aby nedošlo k poškození cévní stěny. Tento typ stentu se nazývá stentgraft (obr. 4, 5) Ve složeném stavu se stent umístí přes balónkový katétr (obr. 6).

Obr. 4 – Konvenční stent ve složeném stavu (vpravo) a nafouknutý stentgraft (vlevo)

Obr. 5 – Složený stentgraft

Obr. 6 – Stentgraft nasazený na balónek

Když je balónkový katétr nafouknutý, stent se narovná (Video 1, 2). Stent je pevný kovový rám pro aortu, který zabraňuje jejímu zhroucení (Video 3). V současné době se stentování koarktace aorty provádí u všech pacientů s hmotností nad 16 kg. Jak dítě a jeho cévy rostou, lze stent bezpečně rozšířit pomocí balónku. Aortální stentování je účinnější a méně traumatizující výkon než standardní chirurgická léčba. Stentování lze někdy provést i u menších pacientů, u kterých není chirurgická léčba pro jejich závažný klinický stav možná.

Endovaskulární intervence trvá asi dvě hodiny. Po operaci jsou naši pacienti první den pozorováni na jednotce intenzivní péče, protože je nutné pečlivé sledování krevního tlaku.

Rehabilitace po zákroku

Obvykle jsou pacienti propuštěni dva dny po zákroku. Na místě, kde byl katétr zaveden do cévy, by měl nějakou dobu zůstat sterilní obvaz. Po dobu 6 měsíců po operaci je nutné provádět antibiotickou profylaxi proti infekční endokarditidě při infekčních nebo nachlazeních. Po dobu jednoho měsíce po zákroku budete muset omezit fyzickou aktivitu. Měsíc po korekci koarktace aorty mohou pacienti vést svůj normální život. Pacienti s koarktací aorty, a to i po její korekci, jsou však kontraindikováni k profesionálnímu sportu. Pacienti, kteří podstoupili léčbu koarktace aorty, bez ohledu na metodu, by měli být pravidelně sledováni pomocí echokardiografie, CT a MRI.

U 25 % dospělých pacientů zůstává krevní tlak i po korekci koarktace aorty mírně zvýšený. Z toho vyplývá, že všichni pacienti po opravě koarktace aorty vyžadují pečlivé sledování krevního tlaku.

Po dobu 6 měsíců po zákroku by se pacientky měly zdržet plánovaného očkování a plánování těhotenství.

Jako první na Ukrajině jsme v roce 2008 provedli stentování koarktace aorty a dnes máme se stentováním nejvíce zkušeností – více než 100 úspěšných zákroků! Zkušenosti s dilatací balónků zahrnují stovky případů. Máme přístup ke všem velikostem a typům balónkových katétrů, stentů a stentgraftů pro léčbu jakéhokoli typu aortální stenózy. Chcete-li se k nám dostat na konzultaci nebo být hospitalizováni, zavolejte na jedno z čísel nebo si domluvte schůzku online.

Video 1 – V tomto barevném videu můžete vidět, jak probíhá proces stentování koarktace aorty.

Video 2 – Těžká koarktace aorty.

Video 3 – Nafouknutí stentu balónkem.

Video 4 – Lumen aorty je obnoven.

Klinika Top Assuta má všechny podmínky pro léčbu i těch nejsložitějších srdečních patologií u dětí. Na kliniku proto přijíždějí rodiče s dětmi z různých zemí, včetně zemí SNS. Koarktace aorty, srdeční vada, je nejčastěji vrozená, ale někdy se vyskytuje i u dospělých. Bez ohledu na věk pacienta se může v Top Assuta spolehnout na nejvyšší standard léčby. Patologie vyžaduje chirurgickou léčbu a klinika má potřebné technické vybavení k provádění operací jakékoli úrovně složitosti. Úspěšnost chirurgických zákroků je asi 90 % a ve většině případů (75 %) se onemocnění neopakuje.

Spočítejte si náklady na léčbu

Před provedením operace je vyšetření povinné. Umožňuje nám s maximální přesností určit rozsah patologie, přítomnost komplikací a zvolit variantu léčby, která poskytne nejlepší možné výsledky.

Klinika zaměstnává vynikající kardiochirurgy, z nichž mnozí jsou uznáváni jako nejlepší lékaři nejen v Izraeli, ale i ve světě. Každý pacient se může obrátit na lékaře, jehož autoritě a zkušenostem důvěřuje, a nechat se od něj léčit. Nejlepším důkazem toho, jak úspěšně probíhá v Izraeli léčba defektu zvaného koarktace aorty, je zpětná vazba od pacientů, kteří jsou z této patologie trvale vyléčeni.

terapie

Při této srdeční vadě dochází ke zúžení aorty, což v důsledku narušení průtoku krve vytváří zvýšenou zátěž levé komory. To vede ke zvýšení tlaku v cévách mozku a horní poloviny těla při současném snížení průtoku krve v dolní části těla. Vzhledem k tomu, že tato vada je nejčastěji provázena dalšími poruchami (nevyvinutá klenba, aortální stenóza, poruchy srdečního rytmu), je úkolem lékařů odstranit nejen koarktaci aorty, ale i přidružené vady a komplikace.

Léčba může být nouzová, prováděná bezprostředně po narození dítěte – pokud stávající patologie hrozí smrtelným výsledkem. Pokud nehrozí smrtelné nebezpečí a lze léčbu odložit, je pro ni nejvhodnější doba mezi 6. a 15. rokem života. Lékaři doporučují neodkládat rozhodování o léčbě, protože úmrtnost lidí s touto vadou je v dospělosti extrémně vysoká.

Za účelem odstranění patologie se provádí chirurgický zákrok. Na klinice Assuta se snaží snížit její trauma a pokud možno provádějí spíše endovaskulární než otevřenou operaci. Jeho podstatou je, že kardiochirurg neprovádí širokou disekci hrudní tkáně, aby získal přístup k srdci a aortě. Místo toho se používá cévní přístup: provede se punkce v cévě na předloktí nebo stehně a do ní se zavede tenký vodicí katétr. Pod rentgenovou kontrolou je vodič přiveden na místo patologie a poté jsou provedeny nezbytné chirurgické zákroky. Postižená oblast je buď odstraněna nebo rekonstruována. Pokud se vyskytnou komplikace, jsou eliminovány i během operace. Například k odstranění zdroje arytmie lze provést radiofrekvenční ablaci: patologická oblast myokardu je vystavena elektrickému proudu. Angioplastika a stentování mohou být také provedeny k rozšíření cévních stěn a zabránění dalšímu zúžení.

Bohužel, minimálně invazivní operace není vždy možná a mnoha pacientům se doporučuje podstoupit otevřenou operaci srdce pomocí přístroje srdce-plíce. A přestože je operace považována za poměrně složitou, kardiochirurgové Top Assuta mají s jejím prováděním bohaté zkušenosti a technické možnosti moderního operačního sálu umožňují provést zákrok co nejpřesněji a nejpečlivěji.

K odstranění koarktace aorty lze použít následující techniky:

Rekonstrukce aorty. Postižený fragment tepny se vypreparuje, lékař provede isthmoplastiku – vloží do ní chlopeň vlastní tkáně pacienta, následně sešije, aby se obnovila celistvost aorty.

Provádění protetiky. Pokud nelze postiženou část aorty obnovit, je odstraněna a na její místo je přišit fragment pacientovy vlastní cévy, odebraný z jiné části těla, nebo umělý implantát.

Provádění bypassové operace. Pokud z nějakého důvodu nelze postiženou část aorty odstranit, kardiochirurg ji zablokuje, aby zastavil průtok krve. Krev začne cirkulovat přes bypass – cévu, která je implantována.

diagnostika

Někdy je vada odhalena ještě před narozením dítěte, při běžném ultrazvuku během těhotenství nebo bezprostředně po porodu, pokud jsou přítomny určité vlastnosti. Pokud nejsou viditelné známky vady, nemusí být dlouho diagnostikována. Rodiče, kteří zaznamenají sebemenší známky toho, že jejich dítě má problémy se srdcem, by měli podstoupit diagnostiku. Například zjevné příznaky, které naznačují tuto vadu, zahrnují zrychlené dýchání, nadměrné pocení při krmení dítěte a hypertenzi v horní části těla, kterou nelze zmírnit léky.

Na klinice Top Assuta je možné získat konzultaci přes Skype, aniž byste museli přijet do Izraele. Taková konzultace může být užitečná pro rodiče, jejichž plány zahrnují léčbu ve své domovské zemi, ale chtějí se ujistit, že diagnóza je správná a zvolená léčebná opatření jsou adekvátní. Posudek nezávislého izraelského experta by mohl mít významný vliv na kvalitu poskytovaných lékařských služeb v domovské zemi a zlepšit prognózy. Chcete-li získat online konzultaci, měli byste odeslat žádost o přihlášku na webových stránkách kliniky a také zaslat kopie studií, které byly provedeny ve vaší domovské zemi.

Mnozí však stále raději přijdou na vyšetření do Top Assuta – to je zaručený způsob, jak získat kompetentní lékařský posudek na základě vysoce informativní diagnostiky. Diagnostické centrum kliniky má k tomuto účelu veškeré potřebné vybavení nové generace a využívá nejmodernější diagnostické technologie. Vyšetření probíhá do tří dnů, bez front a zdržení.

Napsat komentář