Číslo publikace RU2477082C1 RU2477082C1 RU2011128229/14A RU2011128229A RU2477082C1 RU 2477082 C1 RU2477082 C1 RU 2477082 A1RU 2011128229 A14RU 2011128229 14/2011128229A RU 14 A RU2011128229 A RU 2011128229A RU 2011128229 C2477082 RU1 C2477082 RU 1C2477082 Autorita RUorta Klíčová slova předchozího umění a RU Rusko oblouk aortální oblouk Datum předchozího umění 1-2011-07 Číslo přihlášky RU07/2011128229A Jiné jazyky Angličtina ( en ) Jiné verze RU14A ( ru Vynálezce Jurij Semenovič Sinelosinikov Artem Viktorovič Gorbatykh Federální stát Sergey Michajlovič Sergejev Kšanov Rozpočet Výzkumný ústav cirkulační patologie pojmenován po akademikovi E.N. Meshalkinovi” Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace (FSBI “NNIIPK pojmenován po akademikovi E.N. Meshalkinovi” Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace) Datum priority (Datum priority je předpoklad a není právním závěrem.2011128229 společnost Google neprovedla právní analýzu k 2011-07-07 uvedenému datu2011)07) 07-2013-03 Datum zveřejnění 10-2011-07 07-2011-07 Žádost podaná federálním státním rozpočtovým orgánem „Novosibirsk Research Institute of Circulation Patology pojmenovaný po akademikovi E.N. Meshalkin» Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace (FSBI «NNIIPK pojmenované po akademikovi E.N. Meshalkinovi» Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruska) podala žádost Kritická federální státní rozpočtová instituce «Novosibirsk Research Institute of Circulation Patology pojmenovaný po akademikovi E.N. Mešalkin» Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace (FSBI «NNIIPK pojmenované po akademikovi E.N. Meshalkinovi» Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruské federace) 07-2011128229-14 Priorita k RU2477082/1A priorita Kritický patent/RU2013C01/ru20 Veřejný patent/RU2011128229C2011128229/ru2013 Publikace Critical patent/RU03A/ru 10-2013-03 Schválena žádost Kritická 10-2477082-1 Publikace RU2477082C1 Critical patent/RUXNUMXCXNUMX/ru
snímky
Krajiny
- Chirurgické nástroje (OBLAST)
Abstraktní
Vynález se týká oblasti lékařství, jmenovitě kardiochirurgie. Za normotermických podmínek se provádí kompletní rekonstrukce distálního aortálního oblouku s odstraněním koarktace aorty. Se zbytkovým tlakovým gradientem větším než 15 mm Hg. „Prodloužená“ anastomóza je doplněna reverzní plastikou hypoplastické distální části oblouku aorty s lalokem podklíčkové tepny (SCA). K tomu se LPA překříží. V proximálním pahýlu LPA se otvorem provede řez, který vytvoří chlopeň pro reverzní plastickou chirurgii. Hypoplastický úsek oblouku aorty je vypreparován k ústí levé společné karotidy (LCCA) podél vnějšího zakřivení oblouku aorty. Vzniklý defekt se uzavře přišitím chlopně k okrajům defektu z horní části chlopně v oblasti otvoru VOC. Zastavte okluzi aorty. Hemostáza je monitorována. Distální konec levé podklíčkové tepny je implantován do laterální strany levé společné karotidy. Metoda umožňuje kompletní rekonstrukci aorty při zachování fyziologického krevního oběhu v levé horní končetině a zachování antegrádního průtoku krve vytvořením anastomózy mezi levou podklíčkovou tepnou a levou společnou karotidou. 1 z.p. f-ly, 1 pr., 8 nemocných.
Popis
Vynález se týká kardiochirurgie, jmenovitě chirurgické léčby koarktace aorty, a může být použit u pacientů s hypoplazií distálního oblouku aorty.
Koarktace aorty (CoA) je druhou přední skupinou vad z hlediska frekvence výskytu srdečního selhání a kritických stavů u novorozenců a dětí prvního roku života. Symptomatická koarktace aorty u novorozenců je kombinována s hypoplazií aortálního oblouku až v 70 % případů [1].
Na základě zkušeností z různých kardiochirurgických ambulancí vyžaduje následně odstranění koarktace aorty bez plastické operace hypoplastického distálního oblouku opakovanou intervenci z důvodu rozvoje hypertenzního syndromu a zvýšení tlakového gradientu. Dosažení optimálního výsledku při eliminaci koarktace aorty z levostranné laterální torakotomie bez umělé cirkulace vytvořením „prodloužené“ anastomózy pod obloukem u novorozenců a mladých pacientů s hypoplazií distální části oblouku aorty není vždy možné. Plastické intervence na aortálním oblouku pomocí umělého oběhu (heparinizace, hypotermie, zástava oběhu) u mladých pacientů jsou spojeny s významným rizikem, pooperační období je obtížnější [2].
Existuje několik technik pro dilataci distálního oblouku aorty. Korekční metoda navržená Meierem [3] není pro kojence a malé děti vždy příznivá, protože levá podklíčková tepna je zcela vyloučena z krevního oběhu, a proto se u dětí této věkové skupiny často vyskytuje komplikace v podobě syndromu oceli. Klinicky se steel syndrom projevuje jako příznaky oběhových poruch ve vertebrobazilárním systému v kombinaci s příznaky ischemie paže. Studie R. Pandeyho prokázaly významný rozdíl v zaznamenaném systémovém tlaku mezi pravou a levou horní končetinou v dlouhodobém období (90 mm Hg vs 106 mm Hg, p<0.005). Dále bylo zjištěno, že u 28,8 % pacientů po aortoplastice s lalokem levé podklíčkové tepny byly rozdíly ve vývoji svalů mezi horními končetinami a u 24,4 % byl nepoměr v délce pravé a levé horní končetiny, přičemž tyto disproporce převažovaly u pacientů operovaných ve věku nad 1 měsíc [4].
Účelem tohoto vynálezu je prevence steal syndromu během chirurgické korekce koarktace aorty u malých dětí, tzn. provedení kompletní rekonstrukce aorty při zachování fyziologického krevního oběhu v levé horní končetině.
Způsob se provádí následovně.
Ke stanovení diagnózy se provádí klinické vyšetření pacienta instrumentálními vyšetřovacími metodami – EKG, RTG, echokardiografie, diagnosticky přesnější – MSCT s kontrastem (obr. 1).
Pro sledování tlakového gradientu a následné vyhodnocení výsledku chirurgické léčby se provádí punkce a katetrizace pravé radiální a pravé femorální tepny. Chirurgický přístup: levostranná zadní laterální torakotomie podél třetího mezižeberního prostoru.
Po otevření mediastinální pleury se plíce přikryje vlhkou látkou. Aorta je široce mobilizována, včetně povinné izolace aortálního oblouku k pravému brachiocefalickému kmeni, levé společné karotické tepně (LCCA) a levé podklíčkové tepně (LSA), isthmu aorty, otevřeného ductus arteriosus, oblasti stenózy, mezisestupní části aorty, pokud je to nutné, ligatura 1 arteria costale.
Otevřený ductus arteriosus se sešije a přetne. Pokud je koarktace aorty preduktální, měl by být vývod podvázán po aplikaci Satinského svorek na aortu.
Po přípravě aorty na hlavní chirurgickou fázi se provádí jedna z možných chirurgických taktik:
1. Satinského svorka slouží k uzavření aorty mezi pravým brachiocefalickým kmenem a levou společnou karotidou se současnou okluzí LCA a LPA. Druhá Satinského svorka slouží k uzavření sestupné aorty pod koarktací, distálně od zúženého úseku aorty tak, aby došlo k radikální resekci koarktační zóny s duktálními tkáněmi (obr. 2).
2. V případě preduktální koarktace aorty se po přiložení Satinského svorek na aortu podváže ligatura na otevřený arteriální vývod. Zúžený úsek aorty je vyříznut spolu s duktální tkání. Pro rozšíření obvodu anastomózy se provede řez v aortě podél spodního zakřivení, 2-3 mm od větví proximální Satinského svorky. Distální konec transekované aorty je v případě potřeby vypreparován podél vnější stěny pro dosažení optimální poddajnosti při aplikaci anastomózy a je vytvořena end-to-end anastomóza kontinuálním zavinovacím stehem závitem 6/0-7/0 (obr. 3) ve směru pod oblouk aorty („prodloužená“ anastomóza). Satinského svorky jsou odstraněny. Hemostáza je monitorována. Odhaduje se tlakový gradient.
Při absenci tlakového gradientu se drenáž instaluje do pleurální dutiny samostatnou punkcí v mezižeberním prostoru 5-6 podél střední axilární linie a torakotomická rána se sešije vrstvu po vrstvě.
V případě existujícího zbytkového tlakového gradientu v přítomnosti hypoplastické distální části oblouku aorty více než 15 mmHg. „Prodloužená“ anastomóza je doplněna reverzní plastickou operací distální části oblouku pomocí laloku podklíčkové tepny.
Za tímto účelem se proximální Satinského svorka aplikuje mezi pravý brachiocefalický kmen a levou společnou karotidu s uzávěrem 1 cm nad ústím, distální Satinského svorka je 1-1,5 cm pod „prodlouženou“ anastomózou a levá podklíčková tepna se uzavře co nejvýše samostatnou rovnou svorkou.
Levá podklíčková tepna je zkřížena pod okluzivní svorkou ve vzdálenosti rovné jedenapůlnásobku průměru podklíčkové tepny (obr. 4).
V proximálním pahýlu levé aorty anterior se provede řez přes ústí, hypoplastický úsek oblouku aorty až po ústí levé společné karotidy podél vnějšího zakřivení oblouku aorty, čímž vznikne lalok pro reverzní plastickou operaci (obr. 4, 5). Vzniklý defekt v oblouku aorty se uzavře vytvořeným lalokem přední aorty aorty, přišitím k okrajům defektu kontinuálním ovinovacím stehem z monofilní nitě 7/0, počínaje od vrcholu chlopně v oblasti ústí přední aorty aorty (obr. 5, 6).
Zastavte okluzi aorty. Kontrola hemostázy. Distální konec levé podklíčkové tepny se poté implantuje do boku levé společné karotidy pomocí stehu 7/0. Kompletní rekonstrukce distálního aortálního oblouku, odstranění koarktace aorty a obnovení antegrádního průtoku krve v LPA jsou na obr. 6. Obr.
Výsledek rekonstrukce je hodnocen na základě údajů z invazivního monitorování tlaku.
Při těžké hypoplazii distální části aortálního oblouku při přítomnosti preduktální koarktace (pokud je objektivně závažná stenóza distálního oblouku) je prvním stupněm výkonu plastika reverzního oblouku s lalokem levé podklíčkové tepny. Distální Satinského svorka na aortě je v tomto případě aplikována do oblasti isthmu proximálně od arteriálního vývodu, aby byla zachována ductus-dependentní cirkulace dolní poloviny těla, poté je zúžený úsek aorty resekován s vytvořením rozšířené anastomózy pod obloukem. V posledním kroku je distální konec levé podklíčkové tepny implantován způsobem end-to-side do levé společné karotidy.
Příklad implementace metody.
Pacient V., 14 dní, váha 3,4 kg, i.b. č. B184900/2010 Z anamnézy: hluk byl slyšet od narození, dítě bylo propuštěno z porodnice 6. den. Ve věku 6 dnů bylo provedeno vyšetření ve Výzkumném ústavu dětského a dětského lékařství a stanovena diagnóza koarktace aorty a průchodného ductus arteriosus. Dle echokardiografie: preduktální koarktace aorty s hypoplazií oblouku: aorta – průměr prstence 0,8 cm, ascendentní úsek 1,2 cm, proximální oblouk 0,4 cm, sestupný úsek 0,5 cm, isthmus 0,3 cm, poststenotický úsek 0,8 cm – koarktace aorty v kraji. šíje 30 mm Hg Trikuspidální regurgitace stadium 3 Plicní regurgitace 1-2 st. Odhadovaný systolický tlak v pravé komoře = 75 mm Hg.
Zdravotní stav dítěte zůstal 13. den stabilní a uspokojivý, odmítalo jíst, rozvinula se anurie a zvýšila se dušnost.
Vzhledem k narůstajícímu srdečnímu selhání byla jako nouzové opatření provedena operace. Při operaci šlo v první fázi o resekci zúženého úseku aorty se vznikem šikmé anastomózy pod obloukem aorty, ve druhé fázi o rozšíření distální části oblouku aorty pomocí reverzní plastické operace s lalokem levé podklíčkové tepny s následnou implantací distální části levé podklíčkové tepny do a. carotis carotis levo. Po obnovení průtoku krve nedochází k tlakovému gradientu (pravé radiální – femorální tepny). Celková doba sevření aorty je 30 minut.
Pooperační období bylo bezproblémové: umělá ventilace 20 hodin, pobyt na jednotce intenzivní péče 2,5 dne. V době propuštění nebyly žádné známky rekoarktace aorty. Podle dat ECHO CG a MSCT je aorta v úrovni anastomózy 10,6 mm, distální část oblouku 8,3 mm. Tlakový gradient podle údajů ultrazvukového vyšetření je 5,5 mm Hg. Krevní tlak v pravé a levé paži je stejný. Nepřítomnost deformací klenby a průchodnost levé podklíčkové tepny potvrdila data MSCT (obr. 7, 8).
Navržený způsob chirurgické korekce koarktace aorty u malých dětí umožňuje adekvátní eliminaci koarktace aorty, rozšíření distální části aortálního oblouku na rozdíl od jiných metod zcela zachovává normální fyziologický krevní oběh levé horní končetiny a geometrii oblouku aorty.
1. Conte S., Lacour-Gayet F., Serraf A. et al. Chirurgická léčba neonatální koarktace. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109: 663-675.
2. Karl TR, Sano S., Brawn W., Mee RBB Oprava hypoplastického nebo přerušeného oblouku aorty cestou sternotomie. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 688-695
3. Meier MA, Lucchese FA, Jazbik W. a kol. Nová technika pro opravu koarktace aorty. Aortoplastika podklíčkové laloky se zachováním arteriálního průtoku krve do levé paže. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 1005-1012.
4. Pandey R, Jackson M, Ajab S, Gladman G, Pozzi M. Oprava podklíčkové chlopně: přehled 399 pacientů s mediánem sledování 14 let. Ann Thorac Sure 2006; 81: 1420-8.
Nároky (2)
1. Metoda chirurgické korekce koarktace aorty u malých dětí, včetně resekce zúženého úseku aorty s vytvořením “prodloužené” anastomózy pod obloukem aorty, vyznačující se tím, že pacienti s hypoplazií distálního úseku oblouku aorty pod normotermií podstoupí kompletní rekonstrukci distálního úseku aortálního oblouku s eliminací aortálního aortálního oblouku s průtokem krve aorty zbytkový tlakový gradient větší než 15 mm Hg. „Prodloužená“ anastomóza je doplněna reverzní plastikou hypoplastické distální části oblouku aorty pomocí laloku podklíčkové tepny, u kterého se zkříží levá podklíčková tepna (LSA) a otvorem se provede řez v proximálním pahýlu LSA s vytvořením laloku pro reverzní plastiku;
hypoplastický úsek oblouku aorty se vypreparuje k ústí levé společné karotidy (LCA) po zevním zakřivení oblouku aorty a vzniklý defekt se uzavře přišitím chlopně k okrajům defektu od vrcholu chlopně v oblasti ústí LCA, po kterém je uzavřen uzávěr aorty do aorty zabráněno a hemostatický konec je zastaven levá společná krční tepna pomocí závitu 7/0.
2. Metoda chirurgické korekce koarktace aorty u malých dětí podle odstavce 1, vyznačující se tím, že v případě těžké hypoplazie distální části oblouku aorty je prvním stupněm provedení reverzní plastiky oblouku aorty s lalokem levé podklíčkové tepny, přičemž distální Satinského svorka je přiložena na atemalxidukt v oblasti prothmu aorty; poté je resekován zúžený úsek aorty s vytvořením rozšířené anastomózy pod obloukem, načež je distální konec levé podklíčkové tepny implantován end-to-side způsobem do levé společné karotidy.
RU2011128229/14A 2011-07-07 2011-07-07 Metoda chirurgické korekce koarktace aorty u malých dětí RU2477082C1 ( ru )
Prioritní aplikace (1)
| Číslo žádosti | Důležité datum | Datum podání | Titul |
|---|---|---|---|
| RU2011128229/14A RU2477082C1 (ru) | 2011-07-07 | 2011-07-07 | Metoda chirurgické korekce koarktace aorty u malých dětí |
Aplikace nárokující si prioritu (1)
| Číslo žádosti | Důležité datum | Datum podání | Titul |
|---|---|---|---|
| RU2011128229/14A RU2477082C1 (ru) | 2011-07-07 | 2011-07-07 | Metoda chirurgické korekce koarktace aorty u malých dětí |
Publikace (2)
| Číslo publikace | Datum publikace |
|---|---|
| RU2011128229A RU2011128229A (ru) | 2013-01-20 |
| RU2477082C1 pravda RU2477082C1 (ru) | 2013-03-10 |
Vrozená aortální stenóza u dětí: diagnostika, klinický obraz, léčba a prognóza
Autoři: Kalashnikova E.A., Nikitina N.A., Galich S.R. — Oděská národní lékařská univerzita
Verze pro přátele
Článek uvádí literární údaje o frekvenci, hlavních klinických projevech, moderních metodách časné novorozenecké a postnatální diagnostiky, léčbě a prognóze aortální stenózy – vrozené vady kardiovaskulárního systému.
Článek přináší literární údaje o frekvenci, hlavních klinických projevech, moderních metodách prenatální a postnatální diagnostiky a léčby a také prognóze aortální stenózy – vrozené anomálie kardiovaskulárního systému.
Tento článek se zabývá literárními údaji o incidenci, hlavních klinických projevech, moderních metodách časné neonatální a postnatální diagnostiky, léčbě a prognóze aortální stenózy – vrozené vývojové vady kardiovaskulárního systému.
aortální stenóza, děti, anomálie.
aortální stenóza, děti, anomálie.
aortální stenóza, děti, malformace.
Článek vyšel na str. 58-60
Aortální stenóza je skupina vrozených srdečních vad charakterizovaných poruchou odtoku krve z levé komory – infundibulární subvalvulární stenóza, na úrovni chlopně – valvulární stenóza, ascendentní aorta – supravalvulární stenóza.
Podle MKN-10, zvýraznění Q23.0. Vrozená stenóza aortální chlopně, Q24.4. Vrozená subaortální stenóza, Q23.4 Syndrom hypoplastického levého srdce (atrézie nebo těžká hypoplazie aortálního ústí nebo chlopně s hypoplazií ascendentní aorty a malformací levé komory (se stenózou nebo atrézií mitrální chlopně)).
První popis chlopenní stenózy patří C. Raygerovi (1672) a subvalvulární stenózy – N. Cheversovi (1842).
Frekvence Prevalence aortální stenózy mezi všemi vrozenými srdečními chorobami se pohybuje od 2 do 11 %. Nejčastější je chlopenní stenóza (58–70 %), mnohem méně častá je subvalvulární stenóza (20–25 %) a ve vzácných případech (5–10 %) je diagnostikována supravalvulární stenóza. Aortální stenóza je pozorována 4krát častěji u chlapců než u dívek.
Nejčastěji je aortální chlopeň bikuspidální, s otvorem umístěným excentricky. Někdy se chlopeň skládá z jednoho cípu. Méně často se chlopeň skládá ze tří cípů, spojených dohromady jedním nebo dvěma adhezemi. U subvalvulární stenózy jsou zaznamenány tři typy změn: diskrétní membrána pod aortálními hrbolky, tunel a svalové zúžení. Supravalvulární stenóza aortálního ústí může být ve formě membrány nebo hypoplazie ascendentní aorty. Za známku hypoplazie ascendentní aorty je považován poměr průměru oblouku aorty k průměru ascendentní aorty menší než 0,7. Často je supravalvulární stenóza aortálního ústí kombinována se stenózou větví plicní tepny. Supravalvulární stenóza aortálního ústí v kombinaci s mentální retardací se nazývá Williamsův syndrom.
V obou případech se vytvoří překážka průtoku krve a časem se vyvine kalcifikace chlopně. Charakteristický je vzhled poststenotické dilatace aorty.
Kombinace s jinými neřestmi. Často spojeno s otevřeným ductus arteriosus, koarktací aorty a defekty v interventrikulárních a interatriálních septech. Lze pozorovat u různých chromozomálních aberací a dědičných syndromů. Mezi hlášené chromozomální defekty patří trizomie 13, 18 a Turnerův syndrom (30 %). Populační incidence bikuspidální aortální chlopně bez vrozené aortální stenózy je 1 %; Rodinné případy mohou mít autozomálně dominantní dědičnost. Subvalvulární aortální stenóza byla popsána v souvislosti s Weil-Marchesaniho syndromem (autosomálně recesivní forma skeletální dysplazie). Supravalvulární aortální stenóza je výsledkem mutace genu lokalizovaného v oblasti 7q11.23. Wilmsův syndrom, který zahrnuje supravalvulární stenózu, je spojen s mikroskopickou genovou delecí, která je detekována testem FISH v 95 % klasických případů.
Klinika. Těžké hemodynamické poruchy se rozvinou, když se průměr aortálního ústí zúží o 1/2–1/4 správné velikosti. Za „kritické“ se považuje zúžení aortálního otvoru u mladších dětí do 0,5 cm2 au staršího dítěte do 1 cm2 na 1 m2 povrchu těla. Obstrukce průtoku krve z levé komory vede ke zvýšenému tlaku v ní, hypertrofii a následným degenerativním změnám v myokardu. Po dlouhou dobu může být defekt asymptomatický, ale při intenzivní fyzické námaze může docházet k hemodynamickým poruchám, které jsou příčinou náhlé smrti spojené s prudkým deficitem koronárního prokrvení a výskytem arytmií a asystolie.
Včasná novorozenecká diagnostika. Při výrazném stupni stenózy aortálního ústí, často kombinované s fibrózou endokardu levé komory, se děti rodí s prenatální hypotrofií. U novorozenců se známky těžkého srdečního selhání zvyšují: bledost, dušnost, únava, potíže s krmením a náhlé záchvaty úzkosti. Při středně těžké stenóze se většina dětí rodí s normální váhou a délkou a nezaostávají ve fyzickém a duševním vývoji. Je zaznamenán slabý periferní pulz, zvýšený apikální impuls a systolický šelest ve 2. mezižeberním prostoru vpravo od hrudní kosti. Radiologické vyšetření odhalí zvětšení velikosti srdce v důsledku hypertrofie levé komory. EKG vykazuje charakteristický levostranný obrazec a známky hypertrofie levé komory.
Při ultrazvukovém vyšetření (obr. 1) se zjišťují následující znaky: deformace a splynutí hrbolků aortální chlopně; omezení jejich mobility; zmenšení otevření aortální chlopně při systole s příčným řezem kořene; kupolovité ohyby ventilů; vzhled systolického turbulentního toku ve vzestupné aortě; registrace transaortálního tlakového gradientu atd.
/59/59.jpg)
Kritéria pro postnatální diagnostiku jsou následující:
— klinická manifestace vady se často objevuje až ve školním věku; první stížnosti: dušnost, bušení srdce, únava, snížená výkonnost – objevují se při intenzivní fyzické aktivitě;
— později se přidávají stížnosti na bodavé, svíravé bolesti u srdce, sklony k závratím, bolestem hlavy, mdlobám, vyskytující se při fyzické námaze nebo bezprostředně po ní;
— bledost kůže je odhalena, ale cyanóza není charakteristická;
— se supravalvulární stenózou, poruchami růstu, svalovou hypotonií, kloubní laxitou, „elfím“ obličejem (vysoké konvexní čelo, široká horní a malá dolní čelist, krátký, vystouplý deformovaný nos s obrácenými nosními dírkami, pootevřená ústa, mentální postižení možné); — projevy dědičného systémového onemocnění pojivové tkáně-dominantní typ beurenisomálního syndromu
— apikální impuls je zesílen, stoupá, posouvá se doleva a dolů do 6.–6. mezižeberního prostoru, hranice srdce se mírně zvětšují doleva a nahoru v důsledku hypertrofie levé komory a levé síně, později se tvoří výrazná kardiomegalie;
— puls na horních a dolních končetinách je snížen, krevní tlak je na dolní hranici normálu;
– systolický třes ve druhém mezižeberním prostoru vpravo a v jugulární jamce;
— auskultace odhalí: časté zesílení prvního tónu; druhý tón je nezměněn nebo středně oslabený s výraznou stenózou; hrubý systolický šelest spojený s prvním tónem, zvyšující se směrem ke středu systoly, zabírající 2/3 systoly nebo holosystolický, slyšitelný maximálně ve 5. mezižeberním prostoru vpravo od hrudní kosti nebo na hrudní kosti v oblasti cév pravé jugulární šíje na krku a vyzařující dobře vlevo od hrudní kosti. Při subvalvulární stenóze je hluk slyšet v XNUMX. bodě a může imitovat defekt komorového septa.
— EKG: odchylka EOS nebo normogramu vlevo, známky hypertrofie levé komory, deprese segmentu S–T a vlny T, později — známky hypertrofie levé síně;
— PCG: systolický šelest ve tvaru kosočtverce s vysokou amplitudou a vysokou frekvencí, slabě spojený s prvním tónem a zvyšující se směrem k mezosystole a se závažnou stenózou — v druhé polovině systoly;
— EchoCG: identifikuje deformované hrbolky chlopně vyboulené do lumen aorty. Dopplerovská echokardiografie zaznamenává vysokorychlostní turbulentní průtok krve na úrovni chlopně;
— radiologicky: plicní obrazec je obvykle nezměněn s těžkou stenózou a srdečním selháním levé komory, plicní obrazec se může zvětšovat podél žilního řečiště, tvar srdce charakteristický pro tento defekt je pas, vrchol je vyvýšen nad bránicí; Při chlopenní stenóze je odhaleno poststenotické vyklenutí ascendentní aorty podél pravého obrysu srdce (ve druhé šikmé projekci).
Diferenciální diagnostika se provádí mezi různými typy stenóz, včetně idiopatické hypertrofické subaortální stenózy, stejně jako s defektem komorového septa, koarktací aorty a stenózou plicní tepny.
Léčba. Děti s asymptomatickým průběhem defektu nevyžadují medikamentózní terapii. Při výskytu klinických příznaků je hlavní metodou léčby chirurgická korekce. Při rozvoji akutního kardiovaskulárního selhání levé komory by měly být srdeční glykosidy používány s extrémní opatrností!
Je indikována prevence infekční endokarditidy. Načasování chirurgické korekce nebylo stanoveno. Transkatétrová balónková angioplastika u supravalvulární stenózy se neprovádí z důvodu nevýznamného snížení stenózy po této operaci a vysoké míry restenóz.
Prognóza. Při přirozeném průběhu defektu velikost obstrukce progreduje a průměrná délka života je 30–32 let. U mírné až středně těžké stenózy je prognóza příznivá. U těžké stenózy je pooperační přežití po dobu 15 let 85–95 %. K náhlé srdeční smrti dochází u 2–10 % neoperovaných případů subaortální stenózy. Pacienti, kteří dříve podstoupili úspěšnou balónkovou angioplastiku nebo valvotomii, mohou v budoucnu vyžadovat další operaci. Do 8 let se provádí u 40–50 % dětí pro nedostatečnost aortální chlopně nebo reziduální stenózu. Vrozená aortální stenóza obvykle progreduje s věkem. U těžkých forem stenózy postupuje patologický proces mnohem rychleji a potřeba chirurgické léčby vzniká dříve.
1. Amosov N.M. Terapeutické aspekty kardiochirurgie / N.M. Amosov, Ya.A. Bendet. — 2. vyd., revid. a přidat. — K.: Zdraví, 1990. — 228 s.
2. Belozerov Yu.M. Dětská kardiologie / Yu.M. Belozerov. — M.: MEDpress-inform, 2004. — 600 s.
3. Vrozené malformace: zpráva sekretariátu: EB 126/10 // 126. zasedání Výkonné rady WHO: bod 4.7 předběžného programu, 3. prosince 2009, Ženeva. — Ženeva, 2009. — 9 s.
4. Vrozené vývojové vady: Praktické. vedení / V.N. Záporožě, I.L. Babiy, S.R. Galich et al. – Odessa: ONMedU, 2012. – 320 s.
5. Lazoryshinets V.V. Pohotovostní pomoc při léčbě závažných patologických syndromů u kojenců s vadnými srdečními chlopněmi / V.V. Lazoryshinets, N.M. Rudenko, G.V. Knišov. — K.: UkrNDISVD, 2006. — 78 s.
6. Mutafyan O.A. Vrozené srdeční vady u dětí / O.A. Mutafyan. — Petrohrad: Něvský dialekt, 2002. — 331 s.
7. Neonatologie: Nat. manuál / Editoval N.N. Volodina. — M.: Akademie, 2008. — 848 s.
8. Nugent E.V. Vrozené srdeční vady // Klinická kardiologie: Manuál pro lékaře / E.V. Nugent / Ed. R.K. Shlanta, R.V. Alexander – M.: BINOM; Petrohrad: Něvský dialekt, 2000. – S. 259–286.
9. Pokanevič T.M. Úředníci o riziku vzniku vrozených chorob a jejich rozvoji u novorozenců (na základě genetického sledování populace v oblasti Kyjeva): Abstrakt. dis… cand. med. vědy / akad. med. vědy Ukrajiny, Ústav hygieny a lékařství. jejich ekologie. O.M. Marzeeva. — K., 2003. — 23 s.
10. Rudenko N.M. Systém kontinuální pomoci dětem prvního roku života s flexibilními vrozenými srdečními funkcemi: Abstrakt práce autorky. dis… doktor medicíny věd / Ústav kardiovaskulárních chorob. MM. Amosova akademie lékařských věd Ukrajiny. — K., 2003. — 35 s.
11. Ruden V.V. Prevence vrozených vývojových vad / V.V. Ruden. — Lvov: Liga-Press, 2002. — 228 s.
12. Sorokman T.V. Genetické sledování. Část I. Problémy epidemiologie nemocí ve vývoji / T.V. Sorokman, L.V. Shvigar // Zdraví dítěte. — 2007. — č. 3(6). — S. 109–111.
13. Vývoj řek / T.V. Sorokman, V.P. Pišák, IB Laštivka a i. // Klinická genetika. — Černovice: Lékařská univerzita, 2006. — S. 137–161.
14. Tsybulkin E.K. Ohrožující stavy v pediatrii. Pohotovostní lékařská péče / E.K. Tsybulkin. — M.: GEOTAR-Media, 2007. — 224 s.
15. Chernaya N.L. Novorozené dítě. Základy hodnocení zdravotního stavu a doporučení pro prevenci jeho poruch: Průvodce pro lékaře / N.L. Černý, V.V. Shilkin. — SPb.: Spets-Lit, 2009. — 352 s.
16. Shabalin A.V. Klinická ultrazvuková diagnostika u dětí a dospívajících: Atlas / A.V. Shabalin, I.V. Shabalin. — N. Novgorod: Nakladatelství státu Nižnij Novgorod. med. akademie, 2001. – 240 s.
17. Vliv srdeční rehabilitace na pohybovou funkci dětí se závažným vrozeným srdečním onemocněním / Jonathan Rhodes et al. // Pediatrie. — 2005. — Sv. 116. — S.1339–1345.