Skleroatrofický lišejník neboli vulvální krauróza je stav charakterizovaný chronickou progresivní atrofií kůže a sliznice vulvy, spojenou s involučními změnami vnějších genitálií. Jde o chronickou neinfekční autoimunitní dermatózu, která je častější u žen než u mužů, přičemž hlavním místem výskytu jsou genitálie. U žen je tato genitální léze známá jako vulvální krauróza. Kraurosis vulvae je charakterizována atrofií genitálních tkání u žen, která může vykazovat buněčnou atypii, prekurzor rakoviny vulvy. Prevalence onemocnění v běžné populaci je 1/300-1000 lidí. V 85-98% případů se krauróza u žen nachází v oblasti konečníku a genitálií a pouze v 15-20% – v extragenitální oblasti. Někdy se vyskytuje kombinovaná léze genitálií a extragenitálních oblastí. Tento stav se typicky vyskytuje u prepubertálních a postmenopauzálních žen a může být výsledkem kombinace environmentálních a genetických faktorů spojených s nízkou hladinou estrogenu. Byla také prokázána souvislost mezi vulvální kraurózou a jinými autoimunitními onemocněními, zejména onemocněním štítné žlázy, fokální alopecií a perniciózní anémií.
Zdroje:
Chamli A, Souissi A. Lichen Sclerosus. [Aktualizováno 2023. července 31]. In: StatPearls [Internet]. Ostrov pokladů (FL): StatPearls Publishing; ledna 2023. Dostupné z:
Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc
Onemocnění se projevuje jako jednotlivé erytematózní papuly, typická ložiska atrofie, malé, porcelánového nebo více bělavě namodralého vzhledu, kulaté nebo oválné, až 5 cm v průměru, které se mohou slévat a vytvářet velké plaky s nerovnými obrysy. Staré léze mají pergamenový vzhled, s vráskami na povrchu a folikulární hyperkeratózou připomínající komedony. Někdy se epidermis odděluje a tvoří hemoragické puchýře. Léze mohou být asymptomatické nebo doprovázené svěděním, pálením nebo lokální bolestí. Svědění je často hlavním příznakem a je často horší v noci. Jiné léze mohou zahrnovat telangiektázie, purpuru, fisury, ulcerace a edém. Typické obtíže obvykle zahrnují výrazné svědění, místní pálení, bolest, bolestivé vyprazdňování. Přibližně v polovině případů dochází spolu s atrofií k výrazné retrakci tkáně, zejména na úrovni klitorisu a malých stydkých pysků, což vede k výraznému zúžení vulválního vchodu. Bez léčby lichen sclerosus u žen progreduje k synechii a někdy ke ztrátě klitorisu, vaginální stenóze, která vede k dyspareunii, dysurii a může ženu připravit o normální sexuální život.
Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc
- atypický klinický obraz;
- podezření na malignitu;
- nedostatečná odpověď po přiměřené době na doporučenou léčbu první volby.
Kraurosis má specifický histologický obraz, charakterizovaný pásovitým lymfocytárním infiltrátem pod zónou dermálního edému a ortokeratotické hyperkeratózy. Histopatologické výsledky se liší v závislosti na délce trvání onemocnění. V časnějších stadiích dochází k vakuolární degeneraci bazální vrstvy, hyalinizaci subepiteliálního kolagenu, úbytku elastických vláken v horních vrstvách dermis a dilataci cév pod bazální membránou. U starších lézí histologie ukazuje snížený počet mononukleárních buněk a rozptýlené ostrůvky mononukleárních buněk v hyalinizované dermis.
Provedení vulvální biopsie na klinice je rychlý, jednoduchý, cenově výhodný výkon, prakticky bez komplikací, s dobrými estetickými a funkčními výsledky a vysokou diagnostickou účinností. Histologické potvrzení umožňuje zahájit vhodnou léčbu a vyloučit maligní vulvální léze. Pacienti s vulválním lichen sclerosus mají vyšší riziko vzniku vulválního karcinomu (4–5 %). Právě z tohoto důvodu by pacienti s potvrzenou diagnózou měli podstupovat časté lékařské prohlídky u lékaře a v případě podezření biopsii opakovat tolikrát, kolikrát je potřeba.
Součástí hodnocení pacienta by mělo být i vyšetření funkce štítné žlázy a na základě příznaků vyšetření dalších autoimunitních onemocnění.
Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc
Léčba kraurozy je zaměřena na zmírnění svědění a prevenci rozvoje lézí do atrofie a prevenci rozvoje spinocelulárního karcinomu a méně často verukózního karcinomu. Léčba kraurózy v Moskvě zahrnuje:
- vyhnout se použití mýdla a kontaktu kůže s močí;
- zvlhčení pokožky pomocí změkčovadel.
Léčba první linie vulvální kraurózy zahrnuje topické kortikosteroidy jako krém aplikovaný na noc po dobu čtyř týdnů, poté dvakrát týdně po dobu čtyř týdnů. Pokud příznaky přetrvávají, léčba pokračuje každodenní aplikací krému až do vyléčení.
Léčba kraurozy třetí linie u žen zahrnuje fototerapii a fotodynamickou terapii.
Chirurgická intervence se používá při zjištění spinocelulárního karcinomu a funkčních poruch.
Pro včasné odhalení onemocnění doporučujeme absolvovat kontroly ročně. Chcete-li si domluvit schůzku s urologem na klinice Znakomy Doktor, můžete zavolat na moskevské telefonní číslo: + 7-495-185-14-44
nebo zanechte žádost o zpětné zavolání pomocí formuláře na webu.
Kraurosis vulva – chronický progresivní atrofický proces kůže a sliznice vulvy spojený s involučními změnami na zevních genitáliích. Kraurosis vulvae je doprovázena paresteziemi, suchostí a svěděním sliznice; atrofické a sklerotické změny v malých stydkých pyscích, klitorisu a velkých stydkých pyscích; dyspareunie, vulvitida, vaginální stenóza. Krauróza je diagnostikována při externím vyšetření, vulvoskopii a biopsii vulvální tkáně. Léčba vulvální kraurozy zahrnuje lokální a celkovou hormonální terapii, fyzioterapii, vitaminovou terapii a, je-li indikována, vulvektomii.
- Příčiny rozvoje vulvální kraurózy
- Příznaky vulvální kraurózy
- Diagnóza vulvální kraurózy
- Léčba vulvální kraurózy
- Prognóza a prevence vulvální kraurózy
- Ceny za ošetření
Přehled
Kraurosis vulva V gynekologii je klasifikována jako pozadí dystrofické léze vulvy. Onemocnění je zjištěno u pacientů různých věkových skupin: méně často ve věku do 30 let a nad XNUMX let, nejčastěji v menopauze. Při krauróze vulvy dochází k atrofii a hyperkeratóze vrstevnatého dlaždicového epitelu a proliferaci hrubé pojivové tkáně, což vede k deformaci a redukci zevních genitálií a narušení jejich funkce. Včasný záchyt a adekvátní léčba vulvální kraurózy může zabránit progresi onemocnění.
V procesu vývoje vulvální kraurózy se rozlišují tři fáze. V první fázi vulvální kraurózy jsou pozorovány otoky a zarudnutí genitálií způsobené poruchou mikrocirkulace a tkáňovou hypoxií. Ve druhé fázi vulvální kraurózy dochází k porušení pigmentace, suchosti, drsnosti, nepružnosti kůže a sliznic, vzhledu bělavých tenkých šupin na nich (lichenifikace); zploštění malých a velkých stydkých pysků.
Třetí stadium vulvální kraurózy je charakterizováno úplnou atrofií a rozvojem jizevnaté sklerózy zevního genitálu. Rigidní sklerotické tkáně vulvy se zmenšují, což vede k prudkému zmenšení objemu malých a velkých stydkých pysků, klitorisu, zúžení pochvy, zevního otvoru močové trubice a řitního otvoru. Kraurosis vulvae ve stadiu sklerózy způsobuje potíže a bolesti při pohlavním styku a někdy i močení a defekaci.
Výskyt hlubokých, špatně se hojících prasklin u vulvální kraurózy může být snadno komplikován přidáním infekce. Při kombinaci vulvální kraurózy s leukoplakií se zvyšuje riziko maligní transformace.
Příčiny rozvoje vulvální kraurózy
Kraurosis vulvae vzniká jako neadekvátní reakce povrchových vrstev vrstevnatého dlaždicového epitelu na různé vnější a vnitřní faktory. Kraurosis vulvae je vyvolána existujícími neuroendokrinními poruchami: hypofunkcí kůry nadledvin, vaječníků, štítné žlázy a poruchami bioelektrické aktivity mozkové kůry. Ve většině případů se vulvální krauróza vyskytuje během krátkého reprodukčního období během menopauzy a v mladém věku – po chirurgických zákrocích na genitáliích.
Chronický zánět vulvy, včetně dlouhodobá perzistující HPV, HSV infekce. Nelze vyloučit imunopatologický mechanismus rozvoje dystrofických změn u vulvální kraurózy. Bylo zjištěno, že vulvální krauróza má psychosomatické kořeny a je pozorována u pacientů trpících špatnou náladou, depresí, nespokojeností se sebou samým a okolní realitou a majícími problémy v sexuální sféře.
Někdy může být základní příčinou kraurózy chemické popálení vulvy (například roztokem manganistanu draselného). Ženy s vulvální kraurózou obvykle trpí obezitou, cukrovkou a zanedbávají pravidla osobní hygieny.
Příznaky vulvální kraurózy
Vulvální krauróza se v počáteční fázi projevuje jako parestézie (jemné brnění) v oblasti zevního genitálu nebo příznaky vulvodynie (pálení, pocit sucha, těsnosti), které nemusí přitahovat patřičnou pozornost pacienta.
Hlavním příznakem kraurozy je nesnesitelné záchvatovité svědění vulvy, které se zhoršuje v noci, po horkých koupelích a fyzické aktivitě. Příčinou svědění jsou změny na receptorech vulvy, které způsobují poruchy vedení nervových vzruchů. Přetrvávající svědění vulvy, pokračující po dlouhou dobu, vede k poruchám spánku a pracovní kapacity, vyčerpání nervového systému s rozvojem psycho-emocionálních a vaskulárních poruch.
Pacienti s vulvální kraurózou se také obávají dyspareunie – bolesti při pohlavním styku, která zasahuje do intimního života; někdy dysurie a poruchy pohybu střev. Při krauróze vulvy jsou pozorovány škrábance a oděrky, mnohočetné praskliny, subepiteliální krvácení a záněty.
V počátečním období vulvální kraurózy se velké a malé stydké pysky jeví hyperemické a edematózní. Poté se kůže a sliznice stanou suchými a drsnými, s bělavě šedým nádechem, získají vrásčitý vzhled a vypadávají vlasy. Postupně přestávají být klitoris a malé stydké pysky definovány a velké stydké pysky nabývají vzhledu zploštělých hřebenů; průsvit pochvy a močové trubice je prudce snížen (někdy až k úplné obliteraci).
Diagnóza vulvální kraurózy
Diagnostika vulvální kraurózy zahrnuje fyzikální, laboratorní a přístrojové vyšetření. Kraurosis vulvae bývá u pacientky zjištěna při gynekologickém vyšetření na křesle. Jednou z hlavních metod diagnostiky vulvální kraurózy je vulvoskopie (kolposkopie), která umožňuje vidět patologické změny na sliznici a kůži.
Kraurosis vulvae ve stadiu kompletní atrofie a sklerózy nevyžaduje diferenciální diagnostiku, ale v časných stadiích je třeba ji odlišit od neurodermatitidy, lichen planus, leukoplakie, dysplazie, vulvitidy, vaginitidy, diabetes mellitus, které mají podobné genitální příznaky.
Při vulvální krauróze se doporučuje laboratorní vyšetření na přítomnost HPV metodou PCR s typizací viru, stanovením imunogramu a krevního cukru. K detekci epiteliálních buněk zasažených virem a přítomnosti atrofie nebo atypie je nutné cytologické vyšetření stěrů a otisků z vulvální sliznice.
Pro vyloučení možné malignity se v případě vulvální kraurózy provádí biopsie vulvální tkáně s histologickým vyšetřením materiálu. Patomorfologický obraz vulvální kraurózy je charakterizován depigmentací, hyperkeratózou epitelu, sklerózou a atrofií dermis a pojivové tkáně, úplnou nebo částečnou ztrátou elastických vláken, homogenizací kolagenu a zánětlivými infiltráty ve tkáních.
Léčba vulvální kraurózy
Vulvární krauróza je obtížně léčitelné onemocnění, jehož příčiny a průběh se mohou u různých pacientů lišit; vyžaduje dlouhodobou, komplexní, adekvátní léčbu. Hlavní důraz při léčbě vulvální kraurózy je kladen na konzervativní terapii (lokální a obecnou patogenetickou), zaměřenou na snížení svědění, odstranění zánětu, zlepšení trofismu tkání a zmírnění psycho-emocionálního stresu.
Je vhodné předepsat antihistaminika (chloropyramin, mebhydrolin, clemastin), dále sedativa (diazepam, chlorpromazin). Určitý terapeutický účinek při přetrvávajícím svědění lze získat alkoholovo-novokainovou blokádou pudendálního nervu. Lokální léčba vulvální kraurózy zahrnuje hormonální masti obsahující estrogeny (estriol, estradioldipropionát), progesteron, androgeny a kortikosteroidy.
Estrogeny nejsou indikovány u mladých pacientů ve druhé fázi menstruačního cyklu, doporučuje se používat progesteronový krém; Starším pacientům je předepisován estriol perorálně nebo sinestrol intramuskulárně a dále gestageny – oxyprogesteronkapronát intramuskulárně nebo norethisteron perorálně. Masti s androgeny mají výraznější antipruritický účinek u vulvární kraurózy.
Kortikosteroidní masti s hydrokortisonem, prednisolonem a betamethasonem, které mají silný protizánětlivý, desenzibilizační a stabilizační účinek, jsou poměrně široce používány v léčbě vulvární kraurozy. Pokud dojde k mikrobiální infekci, jsou indikovány antibakteriální masti.
Při léčbě vulvární kraurozy se využívá lokální laseroterapie, reflexní terapie, balneoterapie, rentgenová terapie (Buckyho paprsky), fotodynamická terapie. Vyžaduje se vitaminová terapie (vitamíny A, E, C, skupina B, PP), příjem imunokorektorů a biostimulantů. Při neúčinnosti konzervativní terapie vulvální kraurózy se používají invazivní léčebné metody: vulvální denervace, laserová ablace vulvy a kryodestrukce postižených tkání při podezření na malignitu povrchová chirurgická excize kůže vulvy (vulvektomie).
Prognóza a prevence vulvální kraurózy
Léčba vulvální kraurózy je neúčinná a úplné uzdravení je nemožné. Maligní transformaci vulvální kraurózy lze pozorovat při dlouhodobě se nehojících erozích, prasklinách, v kombinaci s dysplazií a leukoplakií.
Kraurosis vulvae vyžaduje neustálé sledování gynekologem a léčbu. Důležitý je také individuálně zvolený jídelníček, absence stresu, intimní hygiena a správný výběr spodního prádla. Pro snížení onkologického rizika by pacienti s vulvální kraurózou měli jednou za půl roku podstoupit vulvoskopii, při podezřelých výsledcích i cytologické a histologické vyšetření.