Skleroatrofický lišejník neboli vulvální krauróza je stav charakterizovaný chronickou progresivní atrofií kůže a sliznice vulvy, spojenou s involučními změnami vnějších genitálií. Jde o chronickou neinfekční autoimunitní dermatózu, která je častější u žen než u mužů, přičemž hlavním místem výskytu jsou genitálie. U žen je tato genitální léze známá jako vulvální krauróza. Kraurosis vulvae je charakterizována atrofií genitálních tkání u žen, která může vykazovat buněčnou atypii, prekurzor rakoviny vulvy. Prevalence onemocnění v běžné populaci je 1/300-1000 lidí. V 85-98% případů se krauróza u žen nachází v oblasti konečníku a genitálií a pouze v 15-20% – v extragenitální oblasti. Někdy se vyskytuje kombinovaná léze genitálií a extragenitálních oblastí. Tento stav se typicky vyskytuje u prepubertálních a postmenopauzálních žen a může být výsledkem kombinace environmentálních a genetických faktorů spojených s nízkou hladinou estrogenu. Byla také prokázána souvislost mezi vulvální kraurózou a jinými autoimunitními onemocněními, zejména onemocněním štítné žlázy, fokální alopecií a perniciózní anémií.
Zdroje:
Chamli A, Souissi A. Lichen Sclerosus. [Aktualizováno 2023. července 31]. In: StatPearls [Internet]. Ostrov pokladů (FL): StatPearls Publishing; ledna 2023. Dostupné z:
Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc
Onemocnění se projevuje jako jednotlivé erytematózní papuly, typická ložiska atrofie, malé, porcelánového nebo více bělavě namodralého vzhledu, kulaté nebo oválné, až 5 cm v průměru, které se mohou slévat a vytvářet velké plaky s nerovnými obrysy. Staré léze mají pergamenový vzhled, s vráskami na povrchu a folikulární hyperkeratózou připomínající komedony. Někdy se epidermis odděluje a tvoří hemoragické puchýře. Léze mohou být asymptomatické nebo doprovázené svěděním, pálením nebo lokální bolestí. Svědění je často hlavním příznakem a je často horší v noci. Jiné léze mohou zahrnovat telangiektázie, purpuru, fisury, ulcerace a edém. Typické obtíže obvykle zahrnují výrazné svědění, místní pálení, bolest, bolestivé vyprazdňování. Přibližně v polovině případů dochází spolu s atrofií k výrazné retrakci tkáně, zejména na úrovni klitorisu a malých stydkých pysků, což vede k výraznému zúžení vulválního vchodu. Bez léčby lichen sclerosus u žen progreduje k synechii a někdy ke ztrátě klitorisu, vaginální stenóze, která vede k dyspareunii, dysurii a může ženu připravit o normální sexuální život.
Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc
- atypický klinický obraz;
- podezření na malignitu;
- nedostatečná odpověď po přiměřené době na doporučenou léčbu první volby.
Kraurosis má specifický histologický obraz, charakterizovaný pásovitým lymfocytárním infiltrátem pod zónou dermálního edému a ortokeratotické hyperkeratózy. Histopatologické výsledky se liší v závislosti na délce trvání onemocnění. V časnějších stadiích dochází k vakuolární degeneraci bazální vrstvy, hyalinizaci subepiteliálního kolagenu, úbytku elastických vláken v horních vrstvách dermis a dilataci cév pod bazální membránou. U starších lézí histologie ukazuje snížený počet mononukleárních buněk a rozptýlené ostrůvky mononukleárních buněk v hyalinizované dermis.
Provedení vulvální biopsie na klinice je rychlý, jednoduchý, cenově výhodný výkon, prakticky bez komplikací, s dobrými estetickými a funkčními výsledky a vysokou diagnostickou účinností. Histologické potvrzení umožňuje zahájit vhodnou léčbu a vyloučit maligní vulvální léze. Pacienti s vulválním lichen sclerosus mají vyšší riziko vzniku vulválního karcinomu (4–5 %). Právě z tohoto důvodu by pacienti s potvrzenou diagnózou měli podstupovat časté lékařské prohlídky u lékaře a v případě podezření biopsii opakovat tolikrát, kolikrát je potřeba.
Součástí hodnocení pacienta by mělo být i vyšetření funkce štítné žlázy a na základě příznaků vyšetření dalších autoimunitních onemocnění.
Související služby
Lékaři, kteří mohou
pomoc
Léčba kraurozy je zaměřena na zmírnění svědění a prevenci rozvoje lézí do atrofie a prevenci rozvoje spinocelulárního karcinomu a méně často verukózního karcinomu. Léčba kraurózy v Moskvě zahrnuje:
- vyhnout se použití mýdla a kontaktu kůže s močí;
- zvlhčení pokožky pomocí změkčovadel.
Léčba první linie vulvální kraurózy zahrnuje topické kortikosteroidy jako krém aplikovaný na noc po dobu čtyř týdnů, poté dvakrát týdně po dobu čtyř týdnů. Pokud příznaky přetrvávají, léčba pokračuje každodenní aplikací krému až do vyléčení.
Léčba kraurozy třetí linie u žen zahrnuje fototerapii a fotodynamickou terapii.
Chirurgická intervence se používá při zjištění spinocelulárního karcinomu a funkčních poruch.
Pro včasné odhalení onemocnění doporučujeme absolvovat kontroly ročně. Chcete-li si domluvit schůzku s urologem na klinice Znakomy Doktor, můžete zavolat na moskevské telefonní číslo: + 7-495-185-14-44
nebo zanechte žádost o zpětné zavolání pomocí formuláře na webu.