Leukémie (leukémie, leukémie, rakovina krve) je systémové onemocnění krvetvorných orgánů, při kterém dochází k mutaci buněk, které dozrávají v kostní dřeni a jsou zodpovědné za krvetvorbu (lymfocyty, monocyty, leukocyty a další typy). V průběhu onemocnění dochází k tumoróznímu postižení hematopoetického zárodku, je utlumen růst zdravých buněk, což má za následek zvýšení počtu transformovaných forem šířících se krevním řečištěm do všech tkání a orgánů.
Formy leukémie
Všechny různé typy leukémie, v závislosti na povaze průběhu, jsou rozděleny do dvou velkých skupin ─ chronické a akutní formy. Tyto definice v hematologii slouží pouze k odlišení onemocnění, neodpovídají tedy obecně uznávaným významům (to znamená, že jedna forma se nikdy nepřemění v druhou).
Akutní leukémie jsou mutace nezralých krevních buněk, zatímco chronické leukémie se vyvíjejí z plně zralých struktur a mladých buněk.
Na základě počtu leukocytů a přítomnosti (nebo nepřítomnosti) blastů v krvi se rozlišují následující podtypy onemocnění:
- subleukemické (zvýšení počtu leukocytů, jsou detekovány blasty);
- leukopenická (málo leukocytů, střední množství blastů);
- aleukemické (leukocyty pod normou, blasty chybí)
Podle typu cytologické klasifikace se rozlišuje trombocytární, erytrocytární a leukocytární leukémie.
Klasifikace akutní leukémie podle FAB
Akutní leukémie se podle klasifikace FAB založené na morfologických charakteristikách buněk dělí do následujících skupin:
- myeloidní (podskupiny MO-M0, M6, M7);
- lymfoblastické (podskupiny L1, L2, L3);
- myelopoetická dysplazie (MDS)
ALL (akutní lymfoblastická leukémie) se nejčastěji rozvíjí u dětí (80% všech případů) a AML (akutní myeloidní leukémie) – u starších lidí.
Typy chronické leukémie
Klasifikace chronických leukémií byla vytvořena také pro přesné formulování specifik onemocnění. Chronické formy mají jeden společný rys: patologický proces zůstává dlouhou dobu ve stadiu benigního monoklonálního nádoru.
Protože se mutace u chronické leukémie vyskytují ve zralých buňkách, jsou podtypy onemocnění označeny typem buněk, které tvoří nádorový substrát. V lékařské praxi jsou klasifikovány následující chronické leukémie:
- myelocytární;
- myelomonocytární
- monocytární;
- neutrofilní;
- myeloskleróza;
- bazofilní;
- erytromyelóza;
- lymfocytární leukémie;
- lymfomatóza;
- histiocytóza;
- podrážděnost;
- trombocytémie
Každá forma má charakteristické příznaky, ale přesná diagnóza je stanovena pouze na základě komplexní diagnózy.
Příčiny leukémie
Léčba leukémie v Německu je založena na přesné diagnostice a personalizovaném přístupu. Lékaři se snaží získat co nejúplnější a nejobjektivnější obraz o životě pacienta před onemocněním, aby identifikovali faktory predisponující k rozvoji patologie.
To je nezbytné nejen pro vývoj účinných léčebných režimů, ale také pro vědeckou analýzu, která stanoví vztah mezi onemocněním a různými vlivy.
Až dosud vědci nebyli schopni určit, proč selhávají hematopoetické orgány, ale věří, že „spouštěčem“ abnormální buněčné transformace je:
- expozice;
- expozice toxickým látkám (včetně některých léků);
- zranění, pohmožděniny kostí;
- některá virová onemocnění;
- dědičná zátěž.
Děti a starší lidé jsou k onemocnění nejvíce náchylní. Prognóza zotavení závisí na typu onemocnění, věku a rychlosti vývoje patologických procesů v těle. Čím dříve je akutní forma zachycena, tím je léčba úspěšnější, tím vyšší je šance na dlouhodobou remisi nebo úplné uzdravení.
Fáze akutní leukémie
Léčebný režim pro leukémii v Německu do značné míry závisí na stadiu onemocnění:
- latentní forma (preleukémie);
- akutní stadium (první záchvat);
- remise (úplná, neúplná);
- relaps (sekundární záchvat);
- terminální (nevratné) stadium.
Od okamžiku, kdy začne proces mutace, který ovlivňuje kmenové buňky, do objevení se symptomů, uplynou 1,5–2 měsíce. Během této doby se v kostní dřeni tvoří ložiska blastových buněk, které potlačují vývoj plnohodnotných krevních elementů.
Mezi varovné příznaky naznačující možný rozvoj leukémie patří následující příznaky:
- horečka;
- vysoká teplota;
- pocení;
- bolesti kloubů;
- bolest břicha;
- bledost pokožky;
- časté krvácení z nosu;
- modřiny na těle.
Někdy se rozvíjející se leukémie připomíná příznaky akutní respirační virové infekce nebo chřipky v důsledku silné zimnice a bolesti kostí.
Kompletní krevní obraz může odhalit řadu změn typických pro akutní leukémii. Později se objevují příznaky jako narůstající slabost, dušnost, hubnutí, kožní vyrážky a krvácení z dásní. V 90 % případů se zvětší játra, lymfatické uzliny a slezina.
Imunitní systém pacientů je prudce oslaben, takže pacienti s diagnózou akutní leukémie jsou zranitelní vůči všem infekčním chorobám, které jsou vždy těžké a často život ohrožující.
Diagnostika leukémie v Německu
Léčba leukémie v Německu začíná až po hloubkové diagnostice, která zahrnuje:
- rozšířený krevní test;
- imunofenotypizace;
- cytochemická analýza krevních buněk;
- izotopové skenování;
- punkce následovaná biopsií (k vyšetření buněk kostní dřeně);
- CT, MRI, PET k určení stadia (stupeň poškození vnitřních orgánů).
Leukémie se neléčí, jako jiná onkologická onemocnění, klasickým chirurgickým zákrokem, protože zde nejsou žádná ložiska lokalizace nádorových buněk, která by bylo možné odstranit, a tím zastavit maligní proces. To je hlavní obtíž léčby. Hlavní metodou byla a zůstává chemoterapie.
Etapy léčby akutní leukémie v Německu
Léčba leukémie v Německu je založena na využití tradičních a nových metod a jejich kombinací. Mezi klasické metody patří:
indukční terapie, u kterých je dosaženo remise (pokles hladiny blastů na 5 % versus 20-30 %): v této fázi se používá intenzivní chemoterapie;
konsolidace – dlouhodobá léčba, zaměřené na udržení dosažené remise: v této fázi se využívá transplantace kmenových buněk (transplantace kostní dřeně) a chemoterapie.
Základem terapie ve Fakultní nemocnici ve Freiburgu je personalizovaný přístup, který zahrnuje vysoce přesný výpočet dávky léku s přihlédnutím k antropometrickým údajům, věku, zdravotnímu stavu v době přijetí na kliniku a mnoha dalším parametrům. Lékaři berou v úvahu prognostické faktory, příznivé i nepříznivé.
Například, když je diagnostikována ALL (akutní lymfoblastická leukémie), šance na uzdravení se zvyšují, pokud:
- věk pacienta 1-9 let;
- nádor je tvořen z B buněk;
- počet leukocytů není větší než 50 tisíc v 1 mm. krychle periferní krev;
- počet chromozomů v leukemických buňkách je více než 50;
- ženský pohlaví;
- vnitřní orgány nejsou ovlivněny leukémií;
- dobrá odpověď na chemoterapii do 1-2 týdnů od zahájení léčby (počet leukemických buněk rychle klesá).
Léčba se stává složitější v případech, kdy:
- věk méně než 1 rok nebo starší než 10 let;
- nádor je tvořen z T buněk;
- počet leukocytů více než 50 jednotek na 1 mmXNUMX. periferní krev;
- leukémie se rozšířila do jater, sleziny, centrálního nervového systému a genitálií;
- genetická analýza ukazuje translokace na chromozomech 1 a 19, 9 a 22, 4 a 11;
- není očekávána odpověď na chemoterapii (počet leukemických buněk se nesnižuje).
S přihlédnutím ke všem výše uvedeným faktorům je sestaven léčebný program pro první a druhý stupeň (indukční a konsolidační). Léčba leukémie ve Fakultní nemocnici ve Freiburgu se provádí pod neustálým dohledem odpovědného odborníka s povinným dodržováním preventivních opatření, aby se zabránilo rozvoji jakýchkoli komplikací.
Pacientům je předepsána komplexní terapie zaměřená na zmírnění negativních příznaků (bolest, zimnice, nevolnost, zvracení, horečka), prevenci vnitřního krvácení, eliminaci anemického a hemoragického syndromu, jakož i syndromu přidružených infekcí. Jsou přijímána opatření k obnovení normálního krevního obrazu transfuzí červených krvinek a krevních destiček.
Transplantace kostní dřeně
Pokud je léčba úspěšná, ve fázi konsolidace se provádí transplantace kmenových buněk (transplantace kostní dřeně). Jedná se o nejúčinnější metodu léčby akutní leukémie, používanou ve všech vyspělých zemích světa. Operace je nákladná a nevylučuje rozvoj všemožných komplikací, ale zároveň se výrazně zvyšuje šance pacientů na uzdravení (více než 80 % úspěšnosti výsledků).
V Německu se k léčbě leukémie používají alogenní a autologní metody transplantace kostní dřeně. V prvním případě se používají dárcovské buňky, ve druhém vlastní buňky. Alogenní metoda je méně nebezpečná kvůli komplikacím, protože nedochází k reakci štěpu proti hostiteli, ale alogenní technika je mnohem účinnější, protože se používá biologický materiál zdravého člověka. Udržovací terapie trvá dva až pět let po léčbě na klinice.
Léčba chronické leukémie v Německu
Chronická leukémie ve všech jejích formách je těžké a zákeřné onemocnění. Onemocnění progreduje latentně řadu let, ale až v akutním stadiu (blastická krize) se objevují příznaky jako u akutní leukémie. Léčba v neaktivním stadiu je neúčinná, proto je pacientovi předepsána pouze podpůrná terapie. Je velmi důležité vyhýbat se infekcím, úrazům a stresu, které urychlují rozvoj onkologického procesu. U aktivní rakoviny je předepsána chemoterapie (cytostatika), ozařování, transplantace kostní dřeně a imunoterapie. Čím je pacient mladší, tím větší je šance na uzdravení.
Výhoda léčby leukémie ve Fakultní nemocnici ve Freiburgu
Naše klinika zaměstnává nejlepší onkohematology v republice, kteří dosáhli významných úspěchů v léčbě různých typů leukémií, včetně složitých medicínských případů. Díky použití unikátních metod urgentní diagnostiky jsou lékaři schopni rychle určit formu onemocnění a předepsat účinný léčebný režim. Mezi další výhody patří:
- užívání drog nejnovější generace;
- zavádění vlastního vědeckého vývoje do praxe;
- rozvoj podpůrných programů zlepšujících kvalitu života (úleva od bolesti, zástava krvácení, eliminace záchvatů nevolnosti atd.);
- provádění operací transplantace kmenových buněk s minimálním rizikem komplikací;
- vysoká úroveň organizace pooperační péče a rehabilitace;
- pohodlné podmínky pobytu na oddělení;
- citlivý a pozorný personál.
Obraťte se na zástupce Fakultní nemocnice Freiburg pro radu ohledně léčby leukémie nebo jiných onemocnění.
Zjistěte cenu léčby
Nádory krvetvorné a lymfatické tkáně tvoří přibližně 8 % všech maligních novotvarů a společně patří mezi 6 nejčastějších typů maligních onemocnění.
Nabízíme vám stručný, ale velmi podrobný přehled akutní leukémie
Připravili jej vysoce kvalifikovaní specialisté Oddělení medikamentózní léčby zhoubných novotvarů Centra lékařského výzkumu A. F. Sechenova. Tsyba je pobočkou federální státní rozpočtové instituce „NMITs of Radiology“ Ministerstva zdravotnictví Ruska.
Akutní leukémie
– velká heterogenní skupina nádorových onemocnění krevního systému, která vznikají v důsledku mutací (rozpadů) genů odpovědných za proliferaci, diferenciaci a zrání normálních krvetvorných buněk. V důsledku těchto událostí se leukemické (blastové) buňky hromadí v kostní dřeni, což způsobuje „vytěsnění“ normální krvetvorby nádorovými buňkami. V důsledku toho je narušena produkce formovaných prvků krve a rozvíjí se cytopenie. S rozvojem trombocytopenie je často pozorováno krvácení; s poklesem počtu granulocytů – infekce, erytrocyty – anémie.
Akutní leukémie je rozšířená, její incidence v různých zemích se pohybuje od 2 do 4 případů na 100 000 obyvatel za rok. U dospělých je 75–80 % všech akutních leukémií AML, 20–25 % ALL. Výskyt AML se zvyšuje s věkem. Střední věk pacientů s ALL je 14 let, 60 % postižených je mladších 14 let, 24 % je starších 45 let. Muži a ženy onemocní stejně často.
Existují dvě velké, zásadně odlišné skupiny akutní leukémie: akutní myeloidní leukémie (AML) a akutní lymfoblastická leukémie (ALL).
Diagnóza akutní leukémie je stanovena až na základě průkazu blastických (nádorových) buněk v periferní krvi a kostní dřeni (někdy pouze v kostní dřeni). Punkce kostní dřeně musí být provedena ve všech případech, bez ohledu na procento blastů v krvi. V tomto případě je v diagnostice povinná komplexní studie hematopoézy kostní dřeně: morfocytochemická, imunofenotypová, cytogenetická. Tento komplex diagnostických studií nám umožňuje stanovit přesnou diagnózu a určit typ leukémie. To má zásadní význam, protože se nejen liší léčebné programy pro ALL a AML, ale existují také významné a někdy zásadní rozdíly v léčbě různých podvariant jak ALL, tak AML.
Akutní leukémie je potenciálně léčitelná nemoc. Moderní terapie umožňuje kompletní remisi u 65–75 % pacientů s AML a 75–90 % pacientů s ALL, avšak pouze tehdy, je-li léčba zahájena bezprostředně po diagnóze a probíhá podle programu, který je v současné době považován za optimální. druh leukémie. Při správné léčbě v průměru 25 až 45 % dospělých pacientů, kteří dosáhnou kompletní remise, setrvává v tomto stavu po dobu 5 a více let, což lze ve většině případů považovat za uzdravení. Akutní leukémie navíc zůstává hlavní indikací pro alogenní transplantaci krvetvorných buněk, která je ve většině případů nejúčinnější metodou léčby.
Hlavní metodou léčby akutní leukémie je chemoterapie. V tomto případě se pro AML používají krátké pulzní intenzifikované 5-7 denní cykly chemoterapie; u ALL je hlavním principem léčby její návaznost, délka programové terapie minimálně 2-3 roky a dále vícesložková terapie, v jejímž stadiu se používá a střídá více protinádorových léků s různým mechanismem účinku. Léčba OL po dosažení kompletní remise (konsolidační terapie) je přizpůsobena riziku (tj. intenzita léčby závisí na prognóze onemocnění). Rozdělení pacientů do prognózních skupin je založeno na řadě znaků: cytogenetické a molekulárně genetické vlastnosti nádorových buněk, odpověď na iniciální protinádorovou léčbu atp. Určení rizikové skupiny určuje taktiku léčby, zejména nutnost plánování a provádění alogenní transplantace krvetvorných buněk.
Pobočky a oddělení, kde se léčí akutní leukémie
MRRC pojmenované po. A.F. Tsyba
- Oddělení protinádorové lékové terapie, přednosta – doktor lékařských věd N.A. Falaleeva