Hledáte v Kyjevě dobrého specialistu, který vám pomůže vyléčit pneumofibrózu? Zavolejte na kliniku MEDICOM. Zaměstnáváme zkušené pneumology, kteří dokážou přesně diagnostikovat a předepsat účinnou léčbu jakéhokoli respiračního onemocnění. V našem centru můžete absolvovat všechna vyšetření a absolvovat přístrojovou diagnostiku v jedné místnosti. V případě potřeby můžete podstoupit i vyšetření u jiných specializovaných specialistů.
Co je plicní fibróza?
Pneumofibróza je nevratná patologická náhrada plicního parenchymu pojivovou (jizvou) tkání. Onemocnění je způsobeno různými dystrofickými nebo zánětlivými procesy a vede k narušení výměny plynů a elasticity postižené oblasti. Závažnost patologického procesu závisí na jeho prevalenci. V mírných případech se plicní fibróza nijak neprojevuje, ale s rozšířeným procesem se u pacienta rozvíjí dušnost, kašel a další známky dechové tísně. V závažných progresivních případech může tato patologie vést k invaliditě a smrti. Pneumofibróza se může objevit v jakémkoli věku, ale častěji se vyskytuje u mužů nad 50 let.
V lékařské literatuře můžete najít jiný název pro tuto patologii – “pneumosklerózu”.
Otevřít Rozsviťte se
Klasifikace pneumofibrózy
V závislosti na příčině vývoje se rozlišují dva typy plicní fibrózy:
- intersticiální – příčina růstu pojivové tkáně je odhalena;
- idiopatické – není možné určit příčiny fibrózy.
Poškození plicního parenchymu u této patologie může být jednostranné nebo oboustranné.
Podle prevalence patologického procesu se rozlišují dvě hlavní formy pneumofibrózy:
- fokální (nebo omezené, lokální) – pouze omezená oblast plicního parenchymu podléhá fibróze, patologie se nijak neprojevuje nebo má malý vliv na výměnu plynů;
- difuzní (totální) – oblasti fibrózy se rozprostírají téměř po celém orgánu, jeho objem se zmenšuje, plíce ztuhne a objem ventilace se výrazně sníží.
Lokální pneumofibróza může být malá nebo velká ohnisková. Za zvláštní odrůdu je považována karnifikace, kdy plicní tkáň připomíná syrové maso a může obsahovat ložiska hnisání, fibrinózní exsudát, fibroatelektázu atd.
V závislosti na umístění existuje několik typů plicní fibrózy:
- šňůrovité – oblasti fibrózy vypadají jako mírná proliferace pramenů jizevnaté tkáně, které se mísí s nezměněným plicním parenchymem, obvykle se vyvíjí u kuřáků v důsledku bronchiální dysfunkce;
- lineární – fibrózní léze plicního parenchymu;
- apikální – ložiska fibrózy se nacházejí v horní části orgánu;
- bazální – léze postihují spodní části plic;
- kořen – jizvivé změny se nacházejí v oblasti, kde se plíce spojují s mediastinálními orgány.
Radiologové mohou k popisu charakteristik pneumofibrózy používat i jiné termíny: subpleurální, peribronchiální, perilobulární, retikulární, subsegmentální, radiální, involuční, jemná síť, metapneumonická atd.
Otevřít Rozsviťte se
Etiologie pneumofibrózy
Nejčastějšími příčinami rozvoje plicní fibrózy jsou různá onemocnění dýchacího systému s komplikovaným průběhem:
- mykóza plic;
- tuberkulóza;
- chronická bronchitida a bronchiolitida;
- COPD;
- chronická pleuristika;
- plicní atelektáza;
- virové, bakteriální a aspirační pneumonie;
- fibrotizující nebo alergická alveolitida;
- cizí tělesa průdušek;
- sarkoidóza plic;
- pneumokonióza: způsobená vdechováním prachu nebo průmyslových plynů, radiační poškození;
- poranění a poranění hrudníku a plic;
- dědičné plicní patologie: cystická fibróza atd.
Otevřít Rozsviťte se
Nejčastější příčinou pneumofibrózy je stafylokoková pneumonie, která vede k nekróze plicního parenchymu a tvorbě abscesů. Fibróza je také často způsobena tuberkulózou. Chronická bronchiolitida nebo bronchitida může vyvolat rozvoj difuzní perilobulární nebo peribronchiální pneumofibrózy. Alveolitida a poškození plicní tkáně ionizujícím zářením může vést ke vzniku „plísní plíce“, která se vyznačuje výskytem oblastí difuzní pneumosklerózy.
Pneumofibróza, jejíž příčiny nesouvisejí s onemocněním dýchacího systému, může být vyvolána některými patologiemi, které vedou k poruchám krevního oběhu v plicích a plicním oběhu. Mezi tyto patologie patří:
- TELA;
- mitrální stenóza;
- srdeční selhání levé komory.
V některých případech se plicní fibróza vyvine v důsledku užívání pneumotoxických léků.
Otevřít Rozsviťte se
Patogeneze pneumofibrózy
Mechanismus rozvoje pneumosklerózy je určen jejími základními příčinami. U malých vazivových oblastí se pohoda pacienta nijak nemění a pacient nepotřebuje léčbu. Významná náhrada plicního parenchymu oblastmi fibrózy vždy způsobuje poruchy fungování orgánu. Plíce se nemohou plně pohybovat, zmenšují se a přestávají v dostatečné míře plnit funkci výměny plynů.
Prognóza pneumosklerózy závisí na rozsahu lézí a rychlosti jejich progrese. Při výrazném poškození plicní tkáně se rozvíjí respirační selhání. V budoucnu se může zhoršit srdečním selháním. Prognózu výrazně zhoršuje sekundární infekce. Komplikovaný průběh pneumosklerózy může vést k invaliditě a smrti.
Otevřít Rozsviťte se
Klinické projevy pneumofibrózy
Známky pneumofibrózy jsou určeny stupněm poškození plicní tkáně. Malé skvrny vláknité tkáně v plicích nezpůsobují problémy s dýcháním a obvykle nezpůsobují příznaky. Ve složitějších případech se respirační selhání projevuje v závislosti na rozsahu poškození plicního parenchymu.
Hlavním příznakem pneumofibrózy je dušnost. Zpočátku se může objevit pouze po fyzické námaze, ale s progresí patologie se objevují potíže s dýcháním i v klidu.
V případě vážného poškození plicní tkáně jsou příznaky pneumofibrózy doplněny výskytem suchého kašle, který je následně doprovázen oddělením sputa. Pacienti si stěžují na neustálou bolest na hrudi, kolísání teploty, silnou slabost a rychlou únavu i při minimální a obvyklé zátěži. Kůže zbledne a získá namodralý odstín.
S prodlouženou a progresivní pneumofibrózou se zvyšují projevy respiračního selhání, což vede ke ztrátě hmotnosti, výskytu charakteristických změn ve struktuře prstů: „Hippokratické prsty“ – ztluštění falangů, konvexita nehtů. Změny dýchání jsou doplněny projevy poruch ve fungování kardiovaskulárního systému. U některých pacientů se může rozvinout projev srdečního selhání známý jako plicní srdeční choroba. Onemocnění provází zrychlený tep a dušnost, otoky a pulzace žil na krku, otoky nohou. Kašel může být doprovázen hemoptýzou, přibývají projevy cyanózy a sípání na plicích.
Otevřít Rozsviťte se
Zvláštnosti průběhu pneumofibrózy během těhotenství
Plánování těhotenství s plicní fibrózou by mělo být vždy projednáno se svým lékařem. Těhotenství se obvykle nedoporučuje ženám se závažnými projevy této patologie, protože respirační selhání může mít extrémně negativní dopad jak na průběh těhotenství, tak na zdraví budoucího dítěte.
Otevřít Rozsviťte se
Zvláštnosti pneumofibrózy u dětí
Příčiny rozvoje pneumofibrózy u dětí jsou stejné jako u dospělých. Rodiče musí při rozvoji zánětlivých bronchopulmonálních onemocnění, které se často vyskytují v dětství, věnovat pozornost včasným návštěvám lékaře a provádět jejich vysoce kvalitní léčbu. Dále je nutné omezit vystavení dětí tabákovému kouři, prachu, toxickým látkám a dalším nepříznivým faktorům.
Otevřít Rozsviťte se
Komplikace pneumofibrózy
Závažný průběh a předčasná léčba této patologie způsobuje následující důsledky pneumofibrózy:
- Emfyzém plic
- Plicní srdce
- Komplikovaný průběh bronchopulmonálních onemocnění
- Srdeční selhání
- Zvýšené riziko rozvoje zánětlivých bronchopulmonálních onemocnění
Otevřít Rozsviťte se
V těžkých případech pneumofibrózy je pracovní kapacita výrazně snížena a dochází k invaliditě. Rozvoj srdečního selhání může vést ke smrti pacienta.
Diagnostika pneumofibrózy
Pokud jsou zjištěny příznaky pneumofibrózy, měli byste se poradit s pulmonologem. Po prostudování všech stížností pacienta lékař poslouchá a perkusuje plíce. Při vyšetření se odhalí známky oslabeného dýchání, které může být doprovázeno vlhkým nebo suchým sípáním. Při poklepávání plic na postiženou oblast je detekován tupý zvuk.
Hodnocení zevních respiračních funkcí se provádí pomocí spirometrie, pneumotachografie nebo vrcholové flowmetrie. Tyto metody odhalí pokles Triffnova indexu, snížení vitální kapacity plic a zhoršenou průchodnost průdušek. Provádí se také test saturace krve kyslíkem.
K posouzení stupně poškození plicní tkáně je diagnóza plicní fibrózy doplněna řadou zobrazovacích studií:
- fluorografie;
- bronchografie;
- angiopulmonografie;
- CT vyšetření plic;
- RTG plic v různých projekcích;
- MRI plic.
Otevřít Rozsviťte se
Diagnostický plán je sestaven individuálně pro každého pacienta.
V případě potřeby je ve složitých případech vyšetření doplněno bronchoskopií s transbronchiální biopsií. Výsledky této studie pomáhají odlišit pneumosklerózu od jiných onemocnění s podobnými příznaky: systémová vaskulitida, bronchiální astma, chronická bronchitida.
K identifikaci základních příčin pneumosklerózy a léčbě jejích následků mohou být pacientovi přiděleny konzultace s kardiologem, ftiziatrem nebo alergologem.
Otevřít Rozsviťte se
Léčba pneumofibrózy
Taktika léčby pneumofibrózy je určena závažností jejích projevů. V případě asymptomatického průběhu je pacientovi doporučeno dynamické pozorování pneumologem k vyloučení progrese sklerotických změn. V ostatních případech se taktika léčby určuje individuálně. V případě potřeby se doporučuje hospitalizace.
V případě častých exacerbací zánětlivého procesu (vývoj pneumonie, bronchitida) jsou pacientovi předepsány antibiotika, antifungální nebo antivirová činidla, bronchodilatátory, mukolytika a expektorancia. Pacientům s alergickými projevy nebo difuzní pneumosklerózou jsou předepisovány glukokortikoidy a cytostatika. V těžkých případech se ke zlepšení výtoku sputa doporučuje terapeutická bronchoskopie.
Na doporučení lékaře lze lékovou terapii doplnit lidovými léky. Obvykle se u pneumofibrózy používají léčivé byliny s expektoračními a protizánětlivými vlastnostmi, přírodní adaptogeny pro zlepšení imunity.
Ke zpomalení progrese fibrotických změn v plicním parenchymu se doporučuje užívat antioxidanty, imunomodulátory a látky s antifibrotickými vlastnostmi.
Všem pacientům s pneumofibrózou se doporučuje vyloučit ze stravy tučná, kořeněná a nadměrně slaná jídla. Dieta by měla obsahovat více potravin s vitamínem C a kompletní bílkovinné potraviny: maso, ryby, mořské plody, kysané mléčné výrobky a plnotučné mléko, obiloviny. Pokud existují doprovodná onemocnění, je třeba provést úpravu stravy s pomocí odborníka na výživu.
Pacientům s pneumofibrózou se doporučuje užívat vitamínové a minerální komplexy a přestat kouřit. Je také nutné vyloučit vliv různých vnějších negativních faktorů: expozice kouři (včetně pasivního kouření), prachu, průmyslových plynů a agresivních chemikálií. Lidem pracujícím v nebezpečných odvětvích se doporučuje změnit zaměstnání.
Když se rozvine srdeční selhání, do léčby pacienta se zapojí kardiologové. K odstranění těchto komplikací pneumosklerózy jsou pacientovi předepsány srdeční glykosidy a přípravky draslíku.
Medikamentózní léčbu pneumofibrózy lze doplnit různými fyzioterapeutickými postupy:
- kyslíková terapie;
- masáž;
- fyzikální terapie;
- dechová cvičení atd.
V období remise se doporučuje lázeňská léčba.