Systémový lupus erythematodes u dětí (SLE) je onemocnění autoimunitního charakteru, jehož etiologie není dosud spolehlivě stanovena. V tomto stavu dochází k mnohočetnému poškození pojivové tkáně, které se projevuje kožními vyrážkami, zánětem dýchacího systému, rozvojem patologických stavů srdce a krevních cév a narušením fungování jiných tělesných systémů. Revmatologové, pediatři, endokrinologové, alergologové, infekční specialisté, neonatologové a další dětští specialisté se podílejí na hodnocení příznaků a krevního obrazu na základě testů, diagnostiky a léčby systémového lupus erythematodes u dětí různého věku.
Systémový lupus erythematodes, stejně jako jiné autoimunitní patologie, není nakažlivý, ale predispozice k němu může být přenášena po dědičné linii. SLE se v dětství projevuje v 10–20 % případů. Naprostá většina se vyskytuje mezi 5. a 16. rokem věku. U dětí do 4–5 let je onemocnění zjištěno méně často. Dívky jsou častěji diagnostikovány se SLE, přičemž vrchol relapsů onemocnění nastává v dospívání.
Onemocnění se vyznačuje zvlněným průběhem, multiorgánovými lézemi a mnoha nespecifickými příznaky, což komplikuje včasnou diagnostiku systémového lupus erythematodes u dítěte.
Klasifikace
Odborníci identifikují tři hlavní varianty patologie:
- systémový lupus erythematodes je autoimunitní patologie, která se vyvíjí na pozadí určitých změn v těle;
- lupus vyvolaný léky je syndrom podobný lupusu, který je výsledkem užívání určitých léků;
- neonatální lupus je komplex příznaků SLE, který se objevuje u novorozence po porodu, který je způsoben přenosem protilátek od matky.
Lékové a neonatální typy patologie jsou dočasné. Léková forma zmizí po vysazení léků, které vyvolaly zánětlivý proces, a novorozenecký typ, dokonce i bez léčby, zmizí, když jsou mateřské protilátky odstraněny z těla dítěte. K tomu dojde během 4–12 týdnů.
V závislosti na povaze kurzu klasifikace SLE rozlišuje:
- akutní typ onemocnění, při kterém se příznaky rychle zvyšují a jsou diagnostikovány mnohočetné léze v těle dítěte;
- subakutní forma lupusu, kdy se onemocnění vyskytuje ve vlnách, se střídáním období remise a exacerbace;
- chronická varianta, kdy dítě po dlouhou dobu vykazuje známky poškození jednoho nebo dvou tělesných systémů.
Klasifikace dále rozlišuje tři stupně aktivity systémového lupus erythematodes, které stanoví lékař na základě výsledků laboratorních krevních testů: nízký, střední a vysoký.
Příčiny rozvoje SLE u dětí
Odborníci zatím nedokázali spolehlivě zjistit, proč se toto onemocnění u lidí vyskytuje. Existuje několik teorií podložených fakty a mnohaletým výzkumem, které spojují manifestaci patologie s přítomností genetické predispozice a vnějších spouštěcích faktorů.
Nejpravděpodobnější příčiny systémového lupus erythematodes jsou:
- akutní virové, bakteriální, plísňové a parazitární infekce;
- těžké stresové stavy;
- chronická únava;
- hormonální změny v těle, které jsou pozorovány u dětí během puberty;
- endokrinní poruchy spojené s metabolickými poruchami;
- intenzivní ultrafialové záření;
- toxické poškození těla.
Lupus vyvolaný léky se může vyvinout po iracionálním, dlouhodobém užívání antibakteriálních a hormonálních léků, včetně perorální antikoncepce.
Příznaky SLE
Výskyt počátečních příznaků systémového lupus erythematodes u dívek se často shoduje s nástupem jejich první menstruace u chlapců, projevy příznaků se objevují o něco později.
Protože SLE postihuje mnoho tělesných systémů, klinický obraz onemocnění je velmi různorodý a variabilní. Na kůži se lupus erythematodes projevuje různými vyrážkami a zarudnutím, jako je charakteristický „lupusový motýl“ na obličeji – alergický příznak, při kterém pod vlivem slunečního záření silně zčervená nos a horní část tváří, připomínající obrysy hmyzích křídel.
Další příznaky SLE mohou zahrnovat:
- zvýšená suchost kůže;
- křehkost a delaminace nehtových desek;
- vypadávání vlasů;
- seborrhea na obličeji, těle, pokožce hlavy;
- různá vaskulární krvácení;
- projev žilní sítě na dolních končetinách;
- ulcerace červeného okraje rtů, díky čemuž ústa získávají ostře ohraničený obrys;
- eroze a rány na povrchu mukózních tkání v dutině ústní.
Z muskuloskeletálního systému jsou typické příznaky lupus erythematodes:
- symetrický zánět malých kloubů na rukou, kolenou a dalších kloubech nohou;
- bolest v kloubech při pohybu;
- ranní ztuhlost;
- různé kloubní deformity.
Pokud jsou do patologického procesu zapojeny orgány dýchacího systému, příznaky mohou zahrnovat:
- zánět pohrudnice;
- Plicní Hypertenze;
- kašel;
- zvyšující se dušnost;
- vzhled krve ve sputu;
- bolest v hrudní kosti při hlubokém nádechu, kašel.
Téměř vždy na pozadí SLE stoupá tělesná teplota dětí, pociťují slabost, těžkou malátnost a stěžují si na zvýšenou únavu a nepřítomnost.
Následně, jak se patologie vyvíjí, je postižen i kardiovaskulární systém, což se projevuje formou endokarditidy, myokarditidy, perikarditidy a dalších lézí srdečních struktur. Hlavní znaky jsou:
- búšení srdce;
- arytmie;
- zvýšený krevní tlak;
- tlaková bolest v oblasti srdce;
- otoky dolních končetin a obličeje.
Charakteristickým příznakem SLE je lupusová nefritida, typ glomerulonefritidy, kdy dítě trápí otoky kůže kolem očí, bolesti při močení, zadržování moči atd. Na pozadí poškození ledvin se může vyvinout pyelonefritida.
Z centrálního nervového systému mohou příznaky lupus erythematodes zahrnovat:
- konvulzivní syndrom;
- časté bolesti hlavy;
- závratě;
- nedostatek koordinace;
- třes končetin.
Pravděpodobnost mrtvice a závažných duševních poruch vždy zůstává: čím rozsáhlejší je autoimunitní zánětlivý proces, tím vyšší je riziko závažných příznaků.
U některých dětí vystupují do popředí známky poškození gastrointestinálního traktu, které zahrnují:
- snížená chuť k jídlu;
- nevolnost;
- dyspeptické příznaky;
- bolest, nepohodlí v břiše;
- pálení žáhy.
Někdy na pozadí zánětlivého procesu vzniká takzvaný střevní infarkt, který je charakterizován klinickým obrazem akutního břicha.
Diagnóza SLE
Děti s podezřením na systémový lupus erythematodes jsou hospitalizovány ve specializovaných centrech k podrobnému komplexnímu vyšetření. Začíná obecným fyzikálním vyšetřením, během kterého by specialisté měli:
- posoudit, jak kůže vypadá, zda obsahuje vyrážky a choroidální plexy typické pro systémový lupus erythematodes;
- provádět termometrii, pulsikometrii, auskultaci plic a srdce;
- prohmatat břicho a klouby;
- rozhovor s malým pacientem a jeho rodiči o stížnostech a klinických projevech;
- shromáždit anamnézu včetně rodinné anamnézy.
Následně je předepsán komplex laboratorní a přístrojové diagnostiky, který zahrnuje především různé krevní testy. SLE se vyznačuje:
- výrazný pokles leukocytů;
- snížené hladiny krevních destiček;
- snížení hladiny červených krvinek a hemoglobinu.
Provádějí se také specifické testy na různé markery a protilátky, což v kombinaci s charakteristickým klinickým obrazem umožňuje spolehlivě určit SLE a zvolit léčbu vhodnou pro formu onemocnění.
K posouzení stavu vnitřních systémů dítěte lze použít různé hardwarové diagnostické metody: ultrazvukové a radiografické vyšetřovací metody, CT, MRI atd.
Léčba systémového lupus erythematodes v dětství
Všechny prognózy týkající se této nemoci jsou extrémně relativní. Zda je možné vyléčit systémový lupus erythematodes u dítěte a jak to provést, může určit pouze lékař, který je obeznámen s anamnézou, aktuálním stavem dítěte, který zná všechny rysy zdravotního stavu pacienta a povaha patologie. Bohužel pozdě diagnostikovaný autoimunitní proces často vede ke smrti, a to i při rozsáhlých terapeutických opatřeních. Čím dříve vyhledáte lékařskou pomoc, tím větší je šance na potlačení zánětu nebo alespoň na účinné zvládnutí nemoci.
Léčba systémového lupus erythematodes zahrnuje komplex léků, který zahrnuje léky různých účinků a forem:
- nesteroidní protizánětlivá léčiva;
- glukokortikosteroidy;
- antimalarická séra;
- cytostatika.
Antikoagulancia a léky, které stabilizují krevní tlak, jsou předepsány jako symptomatická úlevová opatření. Lze použít sedativa a psychofarmaka. Pro systémový lupus erythematodes nebyly vyvinuty žádné specifické léky.
U novorozeneckého SLE se používá symptomatická léčba ke zmírnění stavu dítěte a prevenci komplikací. V případě lékové formy onemocnění je primární akcí vysadit léky, které vyvolaly příznaky lupus erythematodes, nebo je nahradit bezpečnými analogy.
zdroje
Novorozenecký lupus / Makarova T.P., Vakhitov Kh.M., Firsova N.N., Melnikova Yu.S.// Ruský bulletin perinatologie a pediatrie. – 2018. – č. 63 (6).
Průvodce dětskou revmatologií /ed. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011
Podchernyaeva N. S. Systémový lupus erythematodes / Dětská revmatologie: Průvodce pro lékaře / ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenová. – M.: Medicína, 2002.
Podrezova N.V., Sapova A.I., Matvienko E.V., Razinkova N.S., Khmelevskaya I.G. KLINICKÉ PROJEVY SYSTÉMOVÉHO LUPUS ERYTHEMATOSUS U DĚTÍ // International Student Scientific Bulletin. – 2019. – č. 3.
Kaleda MI, Nikishina IP. Systémový lupus erythematodes s juvenilním začátkem: znaky klinického obrazu a moderní přístupy k diagnostice. Vědecká a praktická revmatologie. 2017;55(5).
Nasonov E. L., Nasonova V. A. Revmatologie: národní průvodce. – M.: GEOTAR-Media, 2010.