Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza, Hodgkinova choroba) je nádorové onemocnění lymfatického systému, které postihuje lidi v jakémkoli věku. Incidence v Rusku je 2,3 na 100 000 obyvatel. Ze všech lymfomů u dětí tvoří Hodgkinův lymfom asi 40 %. Ve věkové skupině do 12 let jsou u adolescentů častěji postiženi chlapci, poměr Hodgkinova lymfomu u chlapců a dívek je přibližně stejný.
Klinický obraz
V časných stádiích nemá Hodgkinův lymfom žádné specifické známky a jeho prvním projevem je obvykle zvětšení lymfatických uzlin. V 60-75% případů začíná proces v cervikálně-supraklavikulárních lymfatických uzlinách. Zvětšení periferních lymfatických uzlin zpravidla není doprovázeno zhoršením pohody pacienta.
U 15–20 % pacientů začíná Hodgkinův lymfom zvětšením lymfatických uzlin mediastina. Toto zvýšení může být náhodně zjištěno při fluorografii nebo se může projevit v pozdější fázi, kdy je velikost konglomerátu výrazná, kašlem, dušností a příznaky komprese horní duté žíly (otok a cyanóza obličeje, dušnost), méně často bolestí za hrudní kostí.
Počínaje lymfatickými uzlinami se patologický proces může rozšířit téměř do všech orgánů a být doprovázen různě vyjádřenými příznaky intoxikace. Převažující poškození jednoho nebo druhého orgánu nebo systému určuje klinický obraz onemocnění.
Kromě lymfatických uzlin postihuje Hodgkinův lymfom nejčastěji plicní a kostní tkáň. Plicní léze nemusí být provázeny výraznými klinickými příznaky a postižení kosti se projevuje bolestí, RTG diagnostika bývá opožděná.
Poškození jater je z důvodu velké kompenzační kapacity tohoto orgánu odhaleno pozdě. Játra se obvykle zvětší, zvýší se aktivita alkalické fosfatázy a sníží se sérový albumin.
V období pokročilých projevů Hodgkinova lymfomu mohou být postiženy všechny lymfatické orgány a všechny orgány a systémy těla.
Běžné příznaky onemocnění:
- Horečka u Hodgkinova lymfomu je různá. Krátkodobé denní zvýšení teploty je zcela běžné. Začínají zimnicí a končí vydatným pocením, ale pacient je obvykle snadno snáší. Zpočátku se horečka zmírňuje užíváním léků proti horečce;
- Téměř všichni pacienti uvádějí větší či menší pocení. Silné noční pocení, které vyžaduje výměnu spodního prádla, často doprovází období horečky a ukazuje na těžký průběh onemocnění. Často je jedním z příznaků onemocnění ztráta hmotnosti.
- Pruritus se vyskytuje přibližně u 25–35 % pacientů s Hodgkinovým lymfomem. Jeho závažnost se velmi liší: od mírného svědění v oblastech zvětšených lymfatických uzlin až po rozšířenou dermatitidu se škrábáním po celém těle. Toto svědění je pro pacienta s Hodgkinovým lymfomem velmi bolestivé, zbavuje ho spánku, chuti k jídlu a vede k duševním poruchám.
- prudké snížení tělesné hmotnosti;
diagnostika
Diagnóza lymfomu se stanoví výhradně histologickým vyšetřením lymfatických uzlin získaných jako výsledek chirurgického zákroku (biopsie postižených lymfatických uzlin nebo nádoru). Získaný materiál je odeslán k histologickému a imunohistochemickému vyšetření.
Klinické stadium se určuje podle klasifikace Ann Arbor:
- I – poškození jedné oblasti nebo dvou sousedních lymfatických uzlin (I) umístěných na jedné straně bránice nebo přítomnost jednoho extranodálního infiltrátu (1E);
- II – poškození dvou nebo více lymfatických uzlin nesousedících skupin lokalizovaných na jedné straně bránice (II) nebo stejné v kombinaci s extranodálním infiltrátem;
- III – postižení lymfatického systému na obou stranách bránice (III), které může být kombinováno s lokalizovaným postižením jednoho extralymfatického orgánu nebo tkáně (IIIE), nebo s postižením sleziny (IIIS), případně s postižením obou (IIIES);
- IV – difuzní nebo diseminovaná léze jednoho nebo více extralymfatických orgánů nebo tkání s postižením lymfatických uzlin nebo bez nich;
V případě potvrzení diagnózy je nutná hospitalizace ve specializované nemocnici pro komplexní vyšetření pacienta a stanovení další léčebné taktiky. Toto vyšetření zahrnuje: klinické a biochemické krevní testy, stanovení krevní skupiny a Rh faktoru, ultrazvukové vyšetření periferních lymfatických uzlin a břišních orgánů, RTG hrudníku, nazofaryngeální tomografii, počítačovou tomografii hrudníku a břišních orgánů, celotělové PET, myeloscintigrafii a osteoscintigrafii.
Léčba
Délka a rozsah léčby závisí na stadiu onemocnění a přítomnosti biologické aktivity procesu. Kromě toho je výběr léčebných metod založen na individuálních charakteristikách pacienta: celkový stav, věk, rizikové faktory, dědičná predispozice.
Obecné podmínky pro léčbu pacienta s Hodgkinovým lymfomem jsou:
- provádění polychemoterapie v souladu se stádiem a rizikovou skupinou ve specializované nemocnici při dodržení zásad doprovodné terapie;
- provádění radiační terapie ve specializovaných radiologických centrech.
Chemoterapie zahrnuje použití protinádorových léků, které jsou zaměřeny na zničení lymfatických buněk. Lékaři kliniky obvykle používají kombinaci léků, které pacient musí užívat několik dní, po nichž následuje přestávka (obvykle několik týdnů). Toto období se obvykle nazývá léčebný cyklus.
Přestávka umožňuje tělu pacienta zotavit se z možných vedlejších účinků před zahájením další léčby. Celý průběh léčby trvá od dvou do šesti měsíců v závislosti na stadiu onemocnění. Po celou tuto dobu pacient podstupuje pravidelné prohlídky. Co se týče radiační terapie, ta se provádí ve speciálně vybavené místnosti kliniky. Během procedury pacient nepociťuje žádné nepohodlí.
V současné době je Hodgkinův lymfom jedním z nejlépe léčitelných maligních novotvarů. Prognóza léčby závisí na stadiu onemocnění. A také z přísného dodržování časového intervalu mezi léčebnými cykly a doporučení ošetřujícího lékaře.
Léčba Hodgkinova lymfomu, symptomy, příznaky, prognóza
Obsah:
- Příčiny Hodgkinova lymfomu
- Jak vzniká lymfogranulomatóza? Příznaky Hodgkinova lymfomu
- Diagnóza lymfogranulomatózy
- Léčba Hodgkinova lymfomu
- Rehabilitace a možné komplikace
Hodgkinův lymfom (lymfogranulomatóza, LGM, Hodgkinova choroba) je jedním z typů lymfomů. Toto onemocnění postihuje lymfatický systém, který se skládá z lymfatických uzlin, které jsou navzájem spojeny krevními cévami. Zhoubné buňky vznikající v jedné skupině lymfatických uzlin se mohou šířit do dalších skupin a v pozdějších stádiích onemocnění – do vnitřních orgánů.
Příčiny Hodgkinova lymfomu
Příčiny Hodgkinovy choroby zůstávají dodnes nejasné. Řada studií ukazuje na určitou dědičnou predispozici k lymfogranulomatóze, jiné dávají paralelu mezi tímto onemocněním a řadou virových infekcí, konkrétněji virem Epstein-Barrové. Fragmenty genomu tohoto viru se nacházejí ve 20–50 % vyšetřovaných biopsií. Neexistuje však žádný absolutní důkaz, že příčinou onemocnění je virus Epstein-Barrové.
Muži častěji trpí lymfogranulomatózou než ženy.
První vrchol výskytu nastává ve věku 20-29 let, po 55 letech se pravděpodobnost onemocnění postupně zvyšuje.
Jak vzniká lymfogranulomatóza? Příznaky Hodgkinova lymfomu
Nejčastěji jsou prvními příznaky bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin na pozadí úplného zdraví. Někdy mohou zvětšené lymfatické uzliny tlačit na blízké cévy nebo orgány a způsobit otoky, kašel nebo potíže s dýcháním. Ale nejčastěji jsou uzliny na hrudi detekovány během rentgenu hrudníku.
V naprosté většině případů dochází k šíření onemocnění v časných stádiích předvídatelně – sousední skupiny lymfatických uzlin jsou postiženy kontaktem. Slezina je častěji postižena u pacientů s postižením lymfatických uzlin pod bránicí. Jakmile se slezina zapojí do nádorového procesu, prudce se zvyšuje riziko šíření nádoru krevním řečištěm do dalších orgánů (hematogenní diseminace).
Poškození jater, kostí, kostní dřeně, ledvin a dalších orgánů a tkání je u pacientů v době diagnózy vzácné a obvykle je pozorováno na pozadí rozšířeného nádorového procesu a příznaků intoxikace (vysoká tělesná teplota, silné noční pocení úbytek hmotnosti, ztráta chuti k jídlu).
Diagnóza lymfogranulomatózy
Hlavním potvrzením diagnózy je přítomnost Berezovského-Reed-Sternbergových buněk v biopsii postižené uzliny.
Jedná se o velké buňky (ve srovnání s lymfocyty) s několika jádry. U Hodgkinova lymfomu nejsou žádné specifické změny laboratorních parametrů.
Indikátory se mění v důsledku změn způsobených onemocněním:
- zvyšuje se rychlost sedimentace erytrocytů (to je typické pro všechny imunitní a zánětlivé procesy);
- snížený počet lymfocytů v krvi (způsobený hlavní příčinou lymfomu – potíže s růstem a reprodukcí lymfocytů);
- snížení počtu červených krvinek (způsobené vlivem onemocnění na proces tvorby krvinek).
Všechny tyto projevy nepředstavují výlučné známky pouze jednoho onemocnění, ale jsou vlastní mnoha, proto není krevní test v diagnostice Hodgkinova lymfomu rozhodující.
Jako pomocné metody k objasnění lokalizace a velikosti postižených lymfatických uzlin nebo vnitřních orgánů se používají instrumentální diagnostické metody, jako je ultrazvuková a rentgenová diagnostika (včetně využití počítačové tomografie).
Léčba Hodgkinova lymfomu
Standardní léčba Hodgkinovy choroby je v současnosti ABVD diagram.
Režim ABVD zahrnuje léky, které se podávají intravenózně 1. a 14. den.
- Dakarbazin – 375 mg/m2;
- Bleomycin – 10 mg/m2;
- doxorubicin 25 mg/m2;
- Vinblastin – 6 mg s dvoutýdenním intervalem mezi cykly.
A patnáctý den po posledním podání léku začíná další cyklus léčby.
Výsledky mezinárodních studií ukazují, že u běžných forem lymfogranulomatózy s nepříznivou prognózou může být výhodnější léčba režimem BEACOPP v režimu s eskalací dávky.
Režim BEACORR zahrnuje následující léky pro intravenózní podání:
- první den – cyklofosfamid v dávce 650 mg/m2 a doxorubicin v dávce 25 mg/m2;
- poté je první, druhý a třetí den předepsán Etoposid v dávce 100 mg/m2;
- osmý den Bleomycin v dávce 10 mg/m2 a Vinkristin v dávce 1,4 mg/m2.
- od prvního do sedmého dne – Procarbazin 100 mg/m24;
- Prednisolon 40 mg/m2 po dobu dvou týdnů.
A další kurz začíná sedm dní po posledním užití prednisolonu nebo dvacátý druhý den od začátku kurzu.
Radiační terapie se provádí vždy po ukončení chemoterapie.
Rehabilitace a možné komplikace
Léčba Hodgkinova lymfomu je v současnosti díky rozvoji medicíny poměrně úspěšná: asi 70 % dosahuje pětileté remise, a proto je třeba věnovat zvláštní pozornost komplikacím, které zhoršují kvalitu života a někdy vedou až ke smrti pacient.
Infekční nemoci
V první řadě je třeba pamatovat na zvýšenou náchylnost takových pacientů k infekčním onemocněním, zejména u pacientů po splenektomii. Pokud se objeví známky infekce, doporučuje se včasné zahájení antibakteriální léčby.
Radiační pulmonitida
Častou komplikací radiační terapie v oblasti mediastina je postradiační pulmonitida vedoucí k pneumofibróze. Nezávislým faktorem vedoucím k fibróze plicní tkáně a také faktorem potencujícím účinky záření je použití bleocinu, který je zařazen do režimů ABVD a BEACOPP. Celková dávka bleocinu by proto neměla překročit 200 mg/m2. Použití kortikosteroidů a antibakteriální terapie jsou docela účinné při léčbě pulmonitidy u této kategorie pacientů.
neplodnost
Závažnou komplikací chemoterapie je neplodnost, která se vyvinula u více než poloviny pacientek léčených režimem MOPP a jeho analogy (COPP, LVPP aj.). S režimem ABVD byl výskyt perzistující azoospermie nebo amenorey významně snížen, nicméně na Západě je stále považováno za žádoucí, aby muži před zahájením léčby spermie kryokonzervovali.
Sekundární maligní novotvary
Nejzávažnějším problémem je vznik sekundárních maligních novotvarů.
Stačí říci, že 17 let po ukončení primární léčby převyšuje mortalita na indukované nádory (leukémie, non-Hodgkinovy lymfomy, solidní nádory) mortalitu na samotnou lymfogranulomatózu. Navíc leukémie a systémová onemocnění jsou primárně spojeny s následky radiační terapie a solidní nádory se nejčastěji vyvíjejí v ozářených orgánech a tkáních.
Právě rozvoj pozdních komplikací vede k neustálému hledání optimálních léčebných režimů pro pacienty v závislosti na prognostických faktorech.
Cílem pátrání je co nejvíce snížit dávku chemoterapie a radioterapie bez ztráty účinnosti léčby.
- Léčba nádorů
- Gynekologické nádory
- Příznaky rakoviny: diagnostika a léčba
- Kostní sarkom: léčba a diagnostika
- rakovina žaludku
- Rakovina abodochnoy kishki
- Karcinom jícnu
- Rakovina rektosigmoidní soedinenie
- Lechenie i diagnóza rakoviny pryamoy kishki
Související materiály:
- Non-Hodgkinovy lymfomy
- SPECT/CT oblasti zájmu k určení primárního nádoru a postižených lymfatických uzlin u maligních lézí různé lokalizace
- SPECT/CT oblasti zájmu k určení „sentinelové“ lymfatické uzliny u maligních novotvarů různé lokalizace
- Gynekologické nádory