Obstrukce portální žíly má za následek narušení průtoku portální krve. Může být extrahepatální (v důsledku trombózy nebo vrozené atrézie portální žíly) nebo intrahepatální (mikrovaskulární obstrukce portální žíly u schistosomiázy).
Trombóza portální žíly (obstrukce portální žíly trombem nebo nádorem) může být lokalizována v různých jejích částech, včetně slezinných větví.
Hlavní příčiny trombózy portální žíly nebo slezinné žíly jsou: cirhóza jater, nádory, pankreatitida, polycytémie, sepse. U 50 % pacientů se nepodaří zjistit příčinu trombózy portální žíly.
V případě akutní trombózy se náhle objeví bolesti břicha a nevolnost. Často je počátečním příznakem gastrointestinální krvácení. Následně vzniká ascites, v některých případech hemoragický. Když je do procesu zapojena slezinná žíla, je zaznamenána bolest v levém hypochondriu a rychlé zvětšení sleziny.
U jaterní cirhózy je pozorována chronická trombóza portální žíly. Vyvíjí se po dlouhou dobu (několik měsíců až několik let).
Trombóza portální žíly vede k portální hypertenzi a gastrointestinálnímu krvácení.
Diagnóza je založena na výsledcích dopplerovského ultrazvuku, CT a MRI břišních orgánů a angiografie.
Léčba spočívá v prevenci výskytu gastrointestinálního krvácení a předepisování antikoagulancií a trombolytických léků.
Etiologie a patogeneze
Uzavření lumenu (obstrukce) portální žíly vede k narušení portálního průtoku krve. Toto uzavření může být způsobeno trombem blokujícím portální žílu. Obstrukce a trombóza portální žíly může být lokalizována v různých jejích částech, avšak nad úrovní soutoku slezinné a horní mezenterické žíly.
U 50 % pacientů se nepodaří zjistit příčinu trombózy portální žíly.
Vrozené příčiny. — Koagulopatie.
— Mutace protrombinového genu (G20210).
– Leidenská mutace faktoru V.
– Nedostatek proteinu C.
– Nedostatek proteinu S.
– Nedostatek antitrombinu II. Příčiny získané povahy. – Cirhóza jater.
– Systémový lupus erythematodes.
— Popáleniny.
— Zhoubné novotvary (cholangiokarcinom, karcinom žaludku a slinivky břišní).
— Myeloproliferativní onemocnění.
— Těhotenství/poporodní období.
— Užívání perorální antikoncepce.
— Zranění.
— Iatrogenní katetrizace pupeční žíly.
– Břišní sepse.
– Chronická pankreatitida.
— Infekční onemocnění (apendicitida, divertikulitida, perinatální omfalitida, purulentní cholangitida).
— Transplantace jater (trombóza portální žíly komplikuje pooperační období v 5–15 % případů).
U dospělých je trombóza portální žíly způsobena jaterní cirhózou ve 24–32 % případů. U 21–24 % pacientů s obstrukcí portální žíly jsou nalezeny zhoubné nádory (ve většině případů hepatocelulární karcinom a karcinom pankreatu). Mají kompresivní nebo přímý účinek na portální žílu a vedou ke vzniku hyperkoagulačního stavu. Infekční onemocnění dutiny břišní mohou také způsobit obstrukci portální žíly a trombózu u dospělých pacientů, zejména pokud je bakteriémie způsobena Bacteroides fragilis. Myeloproliferativní onemocnění, stejně jako vrozené a získané koagulopatie vedou v 10-12 % případů k obstrukci a trombóze portální žíly. Žilní kongesce způsobená rezistencí jaterní tkáně, která je pozorována u jaterní cirhózy, může také vyvolat rozvoj trombózy portální žíly.
Portální žíla je tvořena soutokem slezinné a horní mezenterické žíly. Místa obstrukce a trombózy jsou lokalizována nad úrovní této fúze. U jaterní cirhózy a maligních nádorů začíná proces trombózy portální žíly v jejím intrahepatálním úseku a šíří se do extrahepatální části. Při trombóze způsobené jinými důvody se patologický proces vyskytuje v místě začátku portální žíly. Trombóza slezinné žíly, která je pozorována u chronické pankreatitidy, se také rozšiřuje na portální žílu. Obstrukce portální žíly nepoškozuje funkci jater, pokud se u pacienta nerozvine jaterní onemocnění (např. cirhóza). K tomu dochází v důsledku kompenzačního zvýšení průtoku krve v jaterním arteriálním systému. Průměrná doba pro vytvoření kolaterálního oběhu je 5 týdnů; při akutní trombóze – 12 dní. Zároveň se zvyšuje riziko krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a střev. Vyvíjí se ascites. Kavernózní malformace portální žíly (tj. rozvoj periportálních kolaterál) nastává při prodloužené trombóze portální žíly jako důsledek proliferace malých cévek kolem místa trombózy. Rychlost průtoku krve těmito cévami je 2-7 cm/s. V endoskopických retrográdních cholangiohepatografických obrazech u pacientů s portální hypertenzí se kavernózní transformace portální žíly jeví jako houbovitá hmota umístěná pod játry. Podobné údaje lze získat u pacientů s hemangiosarkomem pankreatu au pacientů s pseudocholangiosarkomem. Po provedení transjugulárního intrahepatálního portosystémového zkratu a odstranění portální hypertenze není kavernózní malformace portální žíly na snímcích zobrazena.
Epidemiologie
Obstrukce portální žíly je diagnostikována u 5–18 % pacientů s jaterní cirhózou.
Incidence trombózy portální žíly u pacientů s hepatocelulárním karcinomem je 30 %; u pacientů s cirhózou jater – 5%.
Smrt z obstrukce portální žíly je způsobena krvácením z křečových žil žaludku, jícnu a střev.
Riziko krvácení do 2 let u pacientů bez cirhózy je 0,25 % a mortalita je 5 %. Podobné ukazatele u pacientů s cirhózou jater: 20-30% a 30-70%.
U pacientů s trombózou portální žíly je 10leté přežití 38–60 %; u dětí – 70%.
Klinický obraz
Klinická kritéria pro diagnostiku
ascites, krvácení z jícnových varixů, portální hypertenze, selhání jater
Příznaky, průběh
Průběh trombózy portální žíly může být akutní a chronický.
V některých případech může být akutní fáze onemocnění asymptomatická. Chronická trombóza portální žíly je charakterizována dlouhodobým rozvojem klinických příznaků (několik měsíců až několik let).
Akutní průběh trombózy portální žíly.
U pacientů se náhle objeví bolest v pravém horním kvadrantu břicha; Cítím nevolnost; tělesná teplota se může zvýšit. Vyvíjí se ascites.
Může se objevit gastrointestinální krvácení.
Chronický průběh trombózy portální žíly.
V chronické fázi se trombóza portální žíly může manifestovat příznaky portální hypertenze. V 90 % případů během 4-12 let od vzniku trombózy dochází ke krvácení z křečových žil jícnu, žaludku a střev.
V přítomnosti jaterní cirhózy a známek jaterního selhání se u pacientů s trombózou portální žíly objevují příznaky jaterní encefalopatie a vzniká ascites. Ascites a jaterní encefalopatie jsou však vzácné komplikace, pokud pacient nemá cirhózu jater. Pokud má pacient maligní novotvary, příznaky trombózy portální žíly jsou: ascites, anorexie, ztráta hmotnosti, bolest v epigastrické oblasti nebo v pravém horním kvadrantu břicha.
diagnostika
- Rentgenový snímek břišních orgánů. Tato studie dokáže detekovat hepatosplenomegalii, křečové žíly azyga, paravertebrální žíly a křečové žíly jícnu.
- Endoskopická retrográdní cholangiohepatografie. Kavernózní malformace portální žíly (tj. rozvoj periportálních kolaterál) nastává při prodloužené trombóze portální žíly jako důsledek proliferace malých cévek kolem místa trombózy. Rychlost průtoku krve těmito cévami je 2-7 cm/s. Na snímcích endoskopické retrográdní cholangiohepatografie (ERC) u pacientů s portální hypertenzí se kavernózní malformace portální žíly jeví jako houbovitá hmota umístěná pod játry. Podobné údaje lze získat u pacientů s hemangiosarkomem pankreatu au pacientů s pseudocholangiosarkomem. Po provedení transjugulárního intrahepatálního portosystémového zkratu a odstranění portální hypertenze není na snímcích zobrazena kavernózní transformace portální žíly.
- Ultrazvuk. Senzitivita endoskopického ultrazvuku pro diagnostiku trombózy portální žíly je 81 %, specificita 93 %. Trombus v portální žíle je vizualizován jako echogenní útvar v lumen portální žíly. Nově vytvořený trombus může být hypo- nebo anechoický ultrazvuk. Senzitivita metody je 70-90 %, specificita 99 %. Falešně pozitivní výsledky lze získat v 9 % případů u pacientů s jaterní cirhózou v důsledku turbulentního průtoku krve v portální žíle. Tímto vyšetřením lze odhalit: kavernózní malformaci portální žíly, zkraty, splenorenální a portosystémové kolaterály, hematocelulární karcinom, jaterní metastázy, jaterní cirhózu, nádory slinivky břišní. V 38 % případů mají pacienti s trombózou portální žíly průměr cévy větší než 15 mm. S rozvojem portální flebitidy jsou stěny cévy zesíleny a lumen je zúžen. Mohou být detekovány kalcifikované tromby.
Počítačová tomografie – CT. Citlivost metody je 65-85%. Tato studie dokáže detekovat trombus v lumen portální žíly, abnormality ve struktuře jater, křečové žíly jícnu a žaludku. V kombinaci s dopplerovským ultrazvukem může tato metoda detekovat obstrukci portální žíly. Provádí se i CT portografie. Na snímcích je trombóza portální žíly vizualizována jako oblast s nízkou hustotou v lumen portální žíly, jejíž periferie je definována jako zóna s vysokou hustotou. U pacientů s portální hypertenzí lze navíc detekovat síť kolaterál a křečové žíly.
Magnetická rezonance – MRI. Senzitivita, specificita a přesnost metody jsou 100, 98 a 99 %. Tato studie může být použita k vyšetření stavu jaterního parenchymu (za účelem detekce maligních nádorů); identifikovat poruchy průtoku krve v systému portálních a jaterních žil (za účelem rozhodnutí o vhodnosti chirurgické léčby a výběru potřebné metody). Kromě toho lze detekovat kolaterální oběh. Je možné rozlišit příčiny trombózy: krevní sraženina způsobuje intenzivnější zabarvení při podání gadolinia než obstrukce cévy nádorem. Akutní trombus (starší než 5 týdnů) je vizualizován jako oblast se zvýšenou hustotou v lumen portální žíly.
Angiografie. Arteriální portografie nebo splenoportografie se typicky provádí před bypassem nebo transplantací jater. Pomocí těchto metod je možné posoudit operabilitu nádorů jater a pankreatu. Navíc jsou nepostradatelné před provedením transkatétrové embolizace nádorů nebo chemoembolizace hepatocelulárního karcinomu.
Laboratorní diagnostika
- Kompletní krevní obraz. U pacientů s jaterní cirhózou je pozorován pokles počtu krevních destiček. Rozvoj anémie nebo jiných cytopenií je charakteristický pro pozdní stadia onemocnění. Při hypersplenismu se rozvíjí pancytopenie (anémie, leukopenie, trombocytopenie).
- Koagulogram. Provádí se k diagnostice vrozených koagulopatií (mutace protrombinového genu (G20210), Leidenská mutace faktoru V, deficit proteinu C, deficit proteinu S, deficit antitrombinu II), které mohou způsobit rozvoj trombózy portální žíly. U pacientů s jaterní cirhózou je pozorován pokles protrombinového indexu (poměr standardního protrombinového času k protrombinovému času u vyšetřovaného pacienta, vyjádřený v procentech). Referenční hodnoty: 78 – 142 %.
- Biochemický krevní test. U pacientů bez jaterní cirhózy a malignit může být pozorováno mírné zvýšení jaterních testů.
Portální hypertenze je zvýšení tlaku v žilách břišní dutiny v důsledku porušení venózního odtoku žilním systémem jater. Důsledkem portální hypertenze jsou křečové žíly břišních orgánů se ztenčením jejich stěn, což může vést k těžkému krvácení ohrožujícímu pacienta na životě.
Nejčastěji se portální hypertenze rozvíjí u pacientů s jaterní cirhózou a je jedním z faktorů vedoucích k úmrtí u tohoto onemocnění. Portální hypertenze je charakterizována rozšířením žil přední břišní stěny, hemoroidních žil a jícnových žil. Selhání jater při cirhóze má za následek nedostatečnou tvorbu krevních srážlivých bílkovin, proto mají tito pacienti zvýšenou krvácivost. To je důvodem vysoké úmrtnosti na krvácení u portální hypertenze. I při současném stavu medicíny je úmrtnost na krvácení z křečových žil více než 50 %.
Léčba portální hypertenze v Inovativním cévním centru
V Inovativním cévním centru se k léčbě portální hypertenze využívají jak klasické operace k vytvoření splenorenálních anastomóz, tak urgentní endovaskulární operace transjugulárního portokaválního zkratu (TIPS).
Endovaskulární operace se provádějí na angiografickém komplexu s doplňkovým využitím vizualizace portální žíly pomocí ultrazvukové navigace. Takové intervence se provádějí v lokální anestezii s intravenózní sedací.
Operace splenorenální anastomózy se provádějí u zdravých pacientů, kteří prodělali krvácení z jícnových varixů. Tyto výkony provádíme v narkóze přístupem v levé laterální stěně břicha s přechodem do hrudníku. Takové intervence pomáhají vyhnout se život ohrožujícím komplikacím portální hypertenze.
Před / Po
Aneuryzma slezinné tepny je nejčastější ze všech aneuryzmat postihujících tepny vnitřních orgánů a tvoří téměř 60 % z jejich celkového počtu. Riziko ruptury se vyskytuje přibližně u 10 % pacientů. Obvykle jsou aneuryzmata slezinných tepen malé velikosti, od 1,0 do 2,5 cm, a pokud překročí 5 cm, jsou považovány za obří. Moderní chirurgie v boji proti aneuryzmatu slezinné tepny může pacientovi nabídnout jak otevřenou laparotomii, tak endovaskulární léčebné metody. Taktika léčby závisí na velikosti aneuryzmatu a jeho umístění. Mnoho chirurgů dává přednost provedení resekce aneuryzmaticky dilatované tepny současně s odstraněním sleziny, což není tělu zdaleka lhostejné, protože tento orgán se podílí na krvetvorbě a regulaci imunitního systému.
<img src=”https://angioclinic.ru/netcat_files/userfiles/1/TIPS/portal.jpg” />Příčiny a rizikové faktory
Portální hypertenze nastává, když něco brání průtoku krve játry, což zvyšuje tlak uvnitř portální žíly. Tato obstrukce (blokáda) může být intrahepatální, subhepatická (extrahepatická) nebo suprahepatická.
Intrahepatální příčiny portální hypertenze
Hlavní příčinou hypertenze je cirhóza (v 70 % případů). Existuje mnoho příčin cirhózy, z nichž nejčastější je zneužívání alkoholu. Cirhóza jater může způsobit rozsáhlou fibrózu (jizvení). Intenzivní zjizvení zabraňuje průchodu tekutin játry. Fibróza obklopuje krevní cévy v játrech, což ztěžuje průtok krve.
Existuje velké množství onemocnění, které způsobují portální hypertenzi:
- virová hepatitida,
- Autoimunitní hepatitida,
- Fibróza jater,
- Nádorový proces v játrech,
- Wilsonova choroba, vrozená chyba metabolismu mědi,
- Hemochromatóza, nadměrné hromadění železa,
- Cystická fibróza, systémové dědičné onemocnění,
- cholangitida, zánět žlučových cest spojený s infekcí,
- Biliární atrézie, špatně vytvořené žlučovody,
- infekce,
- Některá metabolická onemocnění.
Subhepatální příčiny portální hypertenze
- Trombóza portální a slezinové žíly,
- Vrozené anomálie portální žíly, zejména atrézie,
- Komprese portální žíly nádorem,
- Hematologické nemoci.
Suprahepatální příčiny portální hypertenze
Tyto příčiny jsou způsobeny obstrukcí průtoku krve z jater do srdce a mohou zahrnovat:
- Trombóza jaterních žil, Budd-Chiariho syndrom,
- Traumatická trombóza dolní duté žíly,
- Adhezivní perikarditida, zánět perikardiálního vaku charakterizovaný zvýšenou permeabilitou a dilatací cév.
Mezinárodní údaje o prevalenci portální hypertenze nejsou známy, i když je známo, že 80 % pacientů trpí portální hypertenzí z intrahepatálních příčin, tedy cirhózou jater.
Průběh onemocnění
Průběh onemocnění lze rozdělit do 4 fází:
Fáze I – počáteční
Nemoc se již objevila, ale zatím ji nelze diagnostikovat. Je asymptomatická, nebo pacienti pociťují tíhu v pravém hypochondriu a mírnou malátnost.
Stupeň II – střední
Objevují se výrazné klinické příznaky onemocnění. Bolest v horní části břicha, plynatost, poruchy trávení (říhání, pálení žáhy, tíha v břiše atd.), splenomegalie a hepatomegalie (zvětšená játra).
Stádium III – těžké
Všechny známky a příznaky portální hypertenze jsou přítomny v těžké formě.
Stádium IV – stadium komplikací
Vzniká napjatý ascites, který je obtížně léčitelný, opakované krvácení a možné komplikace.
Komplikace
Hlavní komplikace: gastrointestinální krvácení, ascites a jaterní encefalopatie (jaterní selhání, komplex duševních, nervových a svalových poruch).
Splenomegalie často způsobuje anémii, nízký počet bílých krvinek a nízký počet krevních destiček.
Mezi běžné komplikace spojené s portální hypertenzí patří aspirační pneumonie, sepse, selhání ledvin, kardiomyopatie, arytmie a hypotenze.
Portální hypertenze je nebezpečný stav, protože může způsobit krvácení. V mnoha případech jsou krvácivé epizody považovány za lékařské pohotovosti, protože úmrtnost na krvácení z varixů je asi 50 %. Ezofageální varixy jsou velmi časté u lidí s pokročilou cirhózou a odhaduje se, že u každého třetího člověka s varixy se rozvine krvácení.
Předpověď
Portální hypertenze je komplikací základního onemocnění jater. Onemocnění lze často kontrolovat a přežití závisí na zachování funkce jater. Čím hůře játra plní své funkce, tím horší je prognóza.
Vyšší mortalita a morbidita u pacientů se závažným a přetrvávajícím gastrointestinálním krvácením. Úmrtnost pacientů s diagnózou jícnových varixů je 30 %.
Pacienti, kteří měli alespoň jednu epizodu krvácení z jícnových varixů, mají 80% šanci na opětovné krvácení do 1 roku. U pacientů s jícnovými varixy přispívají imunitní, kardiovaskulární a plicní komplikace k přibližně 20–45 % úmrtí.
Léčba se provádí na klinikách:
od 350000 rublů.
Výhody ošetření na klinice
Zkušenosti s operacemi otevřeného splenorenálního zkratu
Krev šetřící chirurgické technologie
Endovaskulární postupy TIPS
diagnostika
- Křečové žíly jícnu
Když krev nemůže snadno protékat játry, snaží se obejít portálový systém a pomocí žilního systému se vrátit do srdce. Komplikace vznikají v důsledku sníženého průtoku krve játry a zvýšeného tlaku uvnitř žil, což vede k rozšíření žil. Křečové žíly se mohou objevit v jícnu, žaludku a konečníku.
- Krvácení z křečových žil
Když se krev snaží najít jinou cestu k srdci, otevřou se nové krevní cévy. Mezi nimi jsou ty, které probíhají podél stěny horní části žaludku a dolního konce jícnu. Tyto žíly mohou krvácet. Krvácení může být mírné, v takovém případě je nejčastějším příznakem anémie; nebo těžké, doprovázené krvavým zvracením nebo melénou (černá, dehtovitá stolice, ke které dochází v důsledku krvácení z horní části gastrointestinálního traktu). Křečové žíly jícnu a žaludku mohou vést k život ohrožujícímu krvácení.
Abdominální hydrops je nadměrné nahromadění tekutiny v pobřišnici způsobené kombinací faktorů včetně zvýšeného portálního tlaku, krevní stáze a snížených hladin krevních bílkovin. Ascites může dosáhnout obrovských rozměrů, stlačuje bránici a narušuje normální dýchání.
- Jaterní encefalopatie
Reverzibilní porucha nervové a duševní činnosti při onemocněních jater. Projevuje se zmateností, podrážděností a ospalostí v důsledku hromadění toxických látek v důsledku neschopnosti jater je dostatečně filtrovat.
Zvětšená slezina je hlavním příznakem extrahepatální hypertenze, často doprovázené anémií a trombocytopenií (nízké hladiny krevních destiček v krevním řečišti).
Snížení počtu bílých krvinek v krvi zvyšuje riziko infekce. Spontánní bakteriální peritonitida je nejčastější infekční onemocnění doprovázející cirhózu a jaterní hypertenzi. Doprovází ho zimnice, horečka a bolesti břicha.
Portální hypertenze je nebezpečnou komplikací mnoha onemocnění jater a přináší značná rizika pro život. Diagnostika tohoto onemocnění se opírá o klinická data, výsledky ultrazvukového a endoskopického vyšetření žaludku.
Laboratorní testy mohou posoudit funkci jater a ledvin, což ovlivňuje prognózu onemocnění. Pro přípravu na případnou intervenci u portální hypertenze se používají metody vizualizace portálních cév. Využíváme metody počítačové tomografie a magnetické rezonance diagnostiky žil dutiny břišní.
Klinika používá následující diagnostické metody:
Léčba
Léčba portální hypertenze je náročná. Obtížnost souvisí s tím, že rozvíjející se jaterní selhání způsobuje špatnou toleranci závažných cévních intervencí. Naše klinika však vyvinula technologie pro léčbu portální hypertenze s nízkým rizikem pro život pacienta.
Operace krvácení z žil portálního systému
- Operace žaludku a jícnu
V případech krvácení z křečových žil jícnu se často používají metody přímé chirurgické hemostázy – sutura krvácejících žil po disekci žaludku. Takové operace, prováděné na pozadí krvácení, často končí pro pacienta nepříznivě. Úmrtnost po takových operacích je minimálně 40 %. Někdy praktičtí chirurgové doplňují tento postup splenektomií na základě obav ze snížení průtoku krve v důsledku podvázání slezinné tepny.
- Pomocí sondy Blackmore
Speciální dvousložková sonda umožňuje těsnou kompresi horní části žaludku a dolního jícnu a tlačí na rozšířené žíly. Spolu s dalšími opatřeními (transfuze plazmy, krve a hemostatických léků) pomáhá zastavit těžké gastrointestinální krvácení. Zastavení krvácení neodstraní jeho příčinu, takže recidiva je nevyhnutelná. Ale použití této sondy nám umožňuje odložit zásah na portálovém systému na klidnější období a provést jej plánovaně. Doporučuje se udržovat hadici nafouknutou nejdéle 6 hodin, poté by měla být na hodinu uvolněna. Celková doba užívání by neměla přesáhnout 2 dny.
- Embolizace jícnových žil a slezinné tepny
Endovaskulární technologie pro zástavu krvácení z jícnových varixů. Zřídka se provádí jako nezávislá intervence, protože vyžaduje transhepatální přístup, ale používá se ve spojení s vytvořením transhepatické portokavální anastomózy (TIPS). Do lumen křečových žil se vkládají spirálky a mikroemboly, které blokují průtok krve v krvácejících cévách a pomáhají zastavit krvácení.
- TIPY – transhepatický portokavální zkrat
Moderní high-tech metoda pro léčbu portální hypertenze, používaná v naléhavých případech nebo jako příprava na transplantaci jater. Účelem intervence je vytvoření umělé anastomózy mezi větvemi portální žíly v tloušťce jater a jaterní žílou ze systému vena cava inferior. V důsledku toho se zlepšuje odtok z portálního systému a snižuje se tlak v křečových žilách jícnu. Krvácení se rychle zastaví.